临床表现
疾病往往是突然的。典型病例包括发热、疲劳、虚弱、少数疾病缓慢、肌肉和关节疼痛等前驱症状。其他症状将在未来迅速出现，包括胸膜炎、雷诺和女性阴道出血。
1.典型的临床表现主要具有以下特点
(1)血小板减少引起的出血:以皮肤粘膜为主，表现为淤斑、淤斑或紫癜、鼻出血、视网膜出血、生殖泌尿道和胃肠道出血。严重者颅内出血程度因血小板减少而异。
(2)微血管病性溶血性贫血:不同程度在不同程度贫血的1/2左右，20％肝脾肿大，少数情况下有Raynaud现象。
神经精神症状：典型病例的临床表现首先见于神经系统，其严重程度往往决定本病的预后，Silverstein168例中有151例神经系统症状(占90％)，其特点是症状变化不定，初期为一过性，50％可改善，可反复发作，患者有不同程度的意识障碍，30％有头痛和(或)失语、说话不清、头晕、惊厥、痉挛、感觉异常、视力障碍、感觉障碍、定向障碍、精神障碍、妄想、嗜睡、昏迷、脑神经麻痹，45％轻度瘫痪，有时偏瘫，可在几小时内恢复，神经系统的多变性是与脑循环障碍有关的疾病的特征之一。
(4)肾损伤:多为肾损伤，但程度较轻，有轻度血尿、蛋白尿、管型尿，50％的患者有轻度氮质潴留，极少数由于肾皮质缺血坏死而出现少尿，尿闭和急性肾功能衰竭，肉眼血尿不常见，重者最终发生急性肾功能衰竭。
(5)发热:90％上述患者有发热，可在不同病期发热，多为中等程度，原因不明，可与以下因素有关：①继发感染，但血液培养结果为阴性；②下丘脑体温调节功能障碍；③组织坏死;④释放溶血产物；⑤巨噬细胞和粒细胞受损，并释放内源性热原。
(6)其他:心肌多灶性出血性坏死，心肌微血栓形成，可并发心力衰竭或猝死，心电图复极异常或各种心律失常，尸体解决为急性心肌梗死，肺功能不全也有报道，认为肺小血管受累，肝脾肿大，腹痛症状，原因是胰腺小动脉血栓性闭塞，胰腺炎伴胰腺栓塞，血清淀粉酶可增加，胃肠病变是由胃肠壁血管闭塞引起的，少数患者有淋巴结轻度肿大、各种类型的皮疹、恶性高血压、皮肤和皮下组织广泛坏死、动脉周围炎、无丙种球蛋白血症等。
2、分型
(1)急性型:多见进展迅速，呈爆发性，症状7~14天，约有75％出血、脑血管事故或心肺肾功能衰竭是患者发病后3个月内死亡的常见原因。
①慢性型：罕见、缓解和恶化，病程可持续数月或数年。
②反复发作：由于治疗进展，可反复发作1~5次，平均存活9个月~12年，中间存活期5.1年。
③先天型:同卵双胎发生:同卵双胎TTP。
(2)继发型:妊娠并发TTP，大部分发生在子痫、先兆子痫或先兆子痫前，也可发生在生产后第一周，发病机制可能与循环免疫复合物的增加有关，文献报告151例TTP，同时存在23例SLE，还有一份报告说，自身免疫性溶血性贫血最终发生TTP，免疫性全血细胞减少同时发生TTP，也有ITP间隔4个月后发生TTP，肿瘤可引起TTP，如淋巴瘤，2~6个月后可发生TTP。
