发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
儿童血小板综合征是染色体异常性疾病。血小板膜糖蛋白GPIb/Ⅸ缺乏。GPIb/Ⅸ复合物是血小板粘附所必需的物质。GPIb是血小板表面vWF受体是血小板粘附的主要受体。血小板通过GPIb与vWF粘附在皮下组织上。因为这种病的病人GPIb/Ⅸ缺乏会导致血小板粘附功能异常，并伴有血小板减少。此外，患者的血小板体积增加，类似于淋巴细胞。电镜下发现血小板膜系统明显异常，细胞内气泡、表面连接系统、致密管系统、微管系统和膜复合物增加，巨大血小板中蛋白质和致密颗粒也增加。
