发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
一、病因
随着诊断技术的进步,新生儿惊厥的病因不断丰富。近年来,缺氧缺血性脑病(HIE)已跃居病因第一,感染和代谢因素的比例较早年有所下降。新生儿抽搐的原因有很多,根据发病率分为9类,前4类最常见。
1.围生期并发症HIE、颅内出血、脑损伤。
2.脑膜炎、脑炎、脑脓肿、中毒性脑病、破伤风、高由各种病原体引起的。
3.低钙、低镁、低钠、高钠、低血糖、碱中毒等代谢因素B6缺乏症、核黄疸、尿毒症。
4.脑缺氧性肺透明膜病、胎粪吸入综合征、肺出血、急性心源性脑缺血综合征、高血压、红细胞增多、热覆盖综合征。
先天性脑发育不良、颅脑畸形、颅内肿瘤等颅脑异常。
6.先天性酶缺陷枫糖尿病、尿素循环障碍、高甘氨酸血症、丙酸血症、甲基丙二酸血症、异戊酸血症、半乳糖血症、维生素B6依赖症。
7.家族性良性家族性癫痫、肾上腺白质萎缩、神经皮肤综合征Zellwegen综合征、Smith-Lemli-Opitz综合征。
8.药物兴奋剂、异烟肼、氨茶碱、局麻药、有机磷、撤药综合征。
9.原因不明约占新生儿惊厥的比例。3%。
值得注意的是,有些儿童可能同时患有多种疾病,如缺氧缺血性脑病可与低钙血症、低镁血症或低钠血症相结合。
二、发病机制
1、新生儿惊厥发生率高,其表现形式和脑电图与成人和儿童非常不同,新生儿中枢神经系统发育不成熟,易受各种病理因素刺激和异常放电,大脑皮层损伤高度抑制,易出现皮层下中枢异常放电或脑干释放现象(brainstemreleasephenomena)有关。同时,新生儿大脑皮质的分层及神经元的胞膜、胞浆分化不全,树突、突触、髓鞘的形成亦不完善,神经元与神经胶质之间的正常联系尚未建立,当皮质局部出现异常放电时,不易向邻近部位传导和扩散,更不易扩散至对侧半球引起同步放电,故新生儿惊厥时全身强直性的抽搐很少见。
2、抽搐发作需要一群神经元的同步放电,即兴奋神经元的数量需要达到一定的阈值。新生儿皮质神经元细胞膜渗透性强,钠离子易进入,钾离子易泄漏,膜钠钾泵功能及ATP水平明显低于成熟神经元,不易快速有效地泵出钠离子,重新极化,处于相对高极化状态,难以产生快速重复放电,导致附近神经元同步放电,因此新生儿皮质性惊厥相对罕见。有时只有少数神经元放电,没有达到引起临床惊厥的阈值,构成只有脑电图异常放电,没有临床惊厥的亚临床类型。
3、新生儿颞叶和间脑、脑干、边缘系统、海马、黑色、网状激活系统等皮质下结构发育相对成熟,其氧化代谢比大脑更强,对缺氧最敏感。在各种病理因素的刺激下,很容易出现皮质下惊厥,表现为阵发性口、颊、眼睑的轻微抽搐、凝视、眼球的异常运动、流涎、瞳孔、面色、呼吸、心率、血压等自主神经性发作。皮质下惊厥的发作机制可能来自皮质下灰质的异常放电。这种深度异常放电无法发现脑电图的头皮电极;或者来自脑干释放现象,当大脑损伤处于高度抑制状态时。60%~90%惊厥儿童无皮质异常放电,脑电图阳性发现有助于诊断,无异常放电不能否认惊厥。