发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
儿童异染性脑白质营养不良主要分为两种类型。具体表现如下:
1、晚婴型
晚期婴儿是最常见的。儿童出生时正常,多在2岁左右。早期步态异常、共济失调、斜视、肌肉张力低下、自主运动减少、肌腱反射不能引起、神经传导速度减慢;中期智力下降、反应减少、语言消失、病理反射阳性、不注视、瞳孔对光反应迟钝、视神经萎缩;晚期,大脑呈强直体位,偶有抽搐、延髓麻痹症。病程继续进展,主要是在4~8年间死于继发感染。
2、晚发型
晚发型发病年龄自晚发型发病年龄以来自晚发型发病年龄3~10从年龄到青春期,甚至成年期都有所不同。临床表现不同,疾病也主要是性行走困难,伴有肌腱反射减少、神经传导速度降低等外周神经疲劳表现。晚年青少年或成年人往往有学习或工作表现下降、行为异常、认知障碍等,然后出现共济障碍和锥体束征。这种类型的病程是5~10年。