线粒体病是怎么引起的？

       线粒体是细胞中提供能量的细胞器。mtDNA是长16569bp环形双链分子，分为轻链和重链，含有37个基因，主要编码与能量代谢相关的呼吸链和蛋白质。mtDNA缺失或点突变阻碍了氧化代谢过程中编码线粒体所需的酶或载体。糖原和脂肪酸不能充分利用和产生足够的线粒体ATP，能量代谢紊乱，临床症状复杂。