1.散发性致死性传染性单核细胞增生
大约3000例IM患者中，有1例为致死性，发病年龄平均为5.5岁，而XLP儿童合并致死性IM平均年龄为2.5岁。该病非X-因此，发病率没有性别差异。急性期过程与XLP合并IM低免疫球蛋白血症和淋巴瘤是相似的，但不会发生。
2、非X-连锁严重EBV感染综合征
这种病很少见，NK细胞活性下降和EBV感染发生前常有反复细菌性感染，其常染色体遗传方式有助于与XLP鉴别。
3、X-无丙种球蛋白血症
患儿外周血B细胞缺乏，各种免疫球蛋白低或缺乏。抗体反应缺陷导致反复的细菌感染，但对EBV感染的敏感性没有增强。DNA分析发现Btk本病可诊断为基因突变。
4、X连锁高IgM血症
血清IgM正常或增高，其他免疫球蛋白类别均下降，反复发生细菌性或机会感染，但对EBV感染的敏感性没有增加。基因分析可以发现CD40配体基因突变。
5、Fas缺陷
为少见病，因为Fas基因突变导致淋巴细胞大量增生，导致非恶性淋巴结疾病、肝脾肿大、高免疫球蛋白血症和自身免疫。外周血增多CD3CD4-CD8-婴儿期出现淋巴细胞。
6.普通变异免疫缺陷
血清部分或全部免疫球蛋白水平下降，抗体反应差，多数患者B细胞数正常，但不能分化为产生抗体的浆细胞。EBV感染的敏感性没有增加，也没有增加X-连锁遗传易于识别。
