1、分期

小儿皮肤黏膜淋巴结综合征有哪些表现及如何诊断?    

       川崎病是一种三相性疾病,急性期通常持续1~2每周,主要特征是发热、结膜充血、口咽变化、四肢外周红肿、皮疹、淋巴结炎、无菌性脑膜炎、腹泻、肝功能损伤、急性期心肌炎,虽然冠状动脉炎也发生,但心脏超声检查不能检测动脉瘤的存在,当发烧、皮疹、淋巴结炎进入亚急性期时,距离发烧开始1~2周,手足脱皮和血小板增多,此外,冠状动脉瘤开始形成,猝死的风险最大,亚急性期持续到发烧后4周,发病后6~8当所有临床症状消失时,血沉恢复正常后进入恢复期。

   

       2、主要症状

   

       持续高热是急性期的特点,典型的发热通常起病急,热量高达39℃上果不及时治疗,高烧可以持续1~2周,有时可达3~4另一方面,如果免疫球蛋白和大剂量阿司匹林及时静脉使用,发烧通常会发生1~2天内缓解。

   

       3、伴随症状

   

       川崎病的所有相关症状都表明多器官受累,所有儿童都表现出易怒,约有25%脑脊液中单核细胞增多,蛋白质含量正常或轻微增加,糖含量正常,1/4~1/3儿童有胃肠道表现。在急性期,小关节可以表现为关节炎,而大关节受累主要是在发病后的第二周和第三周。患有大关节渗出性疾病的儿童可通过关节穿刺术治疗。除心血管并发症外,其他受累器官的病变均为自限性。

   

       4、川崎病非典型

   

       那些有发热及其他表现(少于4项)的患儿被称为不典型川崎病,同样有并发冠状动脉瘤的危险,不典型川崎病多发生于小婴儿,且这些症状不易被发现,因此,川崎病也是婴儿持续发热的鉴别诊断之一,在以上病例中,川崎病多是由于心脏超声检查发现冠状动脉瘤后才进行诊断。

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       5.大龄儿童川崎病

   

       如上文所述,川崎病极少发生于大于8岁的儿童,其所有的临床特征在这个年龄阶段的儿童都表现得不够明显,在有限的报道中,这些患儿从发病到诊断所需的时间较长,因此常常耽误治疗,另外,一些伴发症状如呕吐,腹泻,体重下降,咽喉疼痛,头痛,假性脑膜炎比较多见,更重要的是,年长儿更易发生冠状动脉畸形,在年长的患儿中,起病年龄的大小及治疗的及时与否是决定其心血管并发症预后的重要因素。

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