发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
1.由于川崎病的病因尚不清楚，川崎病的诊断主要依靠临床标准。这些标准是由日本川崎病研究中心制定的，在表1中有详细的描述。川崎病有六种主要的临床表现，其中需要临床诊断5～6项目同时存在。在最近修订的标准中，由于许多儿童会迅速发生冠状动脉瘤，只有四种表现可以诊断。美国心脏病学会的诊断标准大致相同，但必须有超过5天的发烧。越来越多的患者因上述临床表现被诊断为川崎病，并接受静脉免疫球蛋白治疗。由于川崎病的回顾研究发现，冠状动脉瘤的存在可以在急性发热后立即诊断，因此提示过去使用完整的诊断标准来诊断疾病是不合适的。
2.分期 川崎病是一种三相性疾病。急性期通常持续1～2周，主要特点是发热、结膜充血、口咽变化、四肢外周红肿、皮疹、淋巴结炎、无菌性脑膜炎、腹泻、肝功能受损。心肌炎在急性期很常见。虽然冠状动脉炎也发生在这个时候，但心脏超声检查无法检测到动脉瘤的存在。当发烧、皮疹和淋巴结炎好转时，进入亚急性期，约为发烧开始1～2周，手足脱皮和血小板增多。此外，冠状动脉瘤开始形成。猝死的风险最大。亚急性期持续到发烧后4周。6～8当所有临床症状消失时，血沉恢复正常后进入恢复期。
3.主要症状 持续高烧是急性期的特征。典型的发烧通常是急性的，量高达39℃以上为放松热。如果不及时治疗，高烧可以持续1～2周，有时可达3～4周。另一方面，如果免疫球蛋白和大剂量阿司匹林及时静脉使用，发烧通常会发生1～2天内缓解。
在发热24～48h双侧结膜充血经常发生。球结膜充血比睑结膜更常见，尤其是在结膜周围。一般没有分泌物。前葡萄膜炎可在裂缝灯检查中发现。
热起后口咽部的变化也可见24～48h。起初，嘴唇发红，几天后肿胀、皲裂和出血。最典型的是舌乳头增生，即草莓舌。口咽明显充血，但不伴有溃疡和分泌物。
通常发病后3～5天出现手掌及足底发红，双手足硬肿。热起后10～20天手足肿胀发红趋于消退，进入亚急性期，指趾末端开始脱皮，进而累及整个手掌和脚底。川崎病后1～2一个月后，横沟可以出现在指甲上(Beau线)。
皮疹可以同时出现在四肢中，即使是在同一患者中。皮疹多见于躯干和四肢的近端，一般无明显特征。最常见的是斑丘疹、猩红热样皮疹和多型性皮疹。腹股沟皮疹和脱皮时有发生。这些都发生在急性期，比指甲脱皮早。
相比之下，其他症状可见90％川崎病以上儿童，颈淋巴结炎仅见于近期50％～70％儿童淋巴结肿大1～2天空多见于单侧，一般直径不大于1.5cm，触之柔软，但不可推动，无化脓。
4.伴有症状 川崎病的所有相关症状都表明多器官受累(表2)。所有的孩子都很烦躁。25％脑脊液中单核细胞增多，蛋白质含量正常或轻微增加，糖含量正常。4～1/3儿童有胃肠道表现。在急性期，小关节可能表现为关节炎，而大关节主要是在发病后的第二周和第三周。患有大关节渗出性疾病的儿童可通过关节穿刺治疗。除心血管并发症外，其他受累器官的病变均为自限性。
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5.非典型川崎病 发烧和其他表现（少于4项）的儿童被称为非典型川崎病，也有并发性冠状动脉瘤的风险。非典型的川崎病主要发生在婴儿身上，这些症状不容易被发现。因此，川崎病也是婴儿持续发热的鉴别诊断之一。在上述情况下，川崎病主要是在心脏超声检查发现冠状动脉瘤后进行诊断。
6.大龄儿童的川崎病 如上所述，川崎病很少发生在8岁以上的儿童身上。这个年龄段儿童的所有临床特征都不够明显。在有限的报告中，这些儿童从发病到诊断需要很长时间，所以他们经常推迟治疗。此外，呕吐、腹泻、体重减轻、喉咙痛、头痛、假脑膜炎等一些伴随症状更为常见。更重要的是，老年儿童更容易出现冠状动脉畸形。在老年儿童中，疾病年龄和及时治疗是决定其心血管并发症预后的重要因素。
第三届国际川崎病会议修订的诊断标准(1988年12月)通常用于诊断:
1.发热 持续5天以上，少数不到5天，抗生素治疗无效。
2.四肢末端变化 急性期手足硬肿，手掌(跖)和手指(趾)端有红斑；恢复期甲床皮肤移动处有膜样脱皮。
3.皮疹 多形性红斑，躯干多，无水泡、痂。
4.球结膜 双眼球结膜充血。
5.口腔粘膜 口唇潮红，杨梅舌，口咽粘膜弥漫性充血。
6.颈部淋巴结肿大 非化脓性，直径大于1.5cm。
符合上述5项以上诊断标准的，可以诊断，但应排除其他疾病，特别是葡萄球菌、链球菌、麻疹和钩端螺旋体感染。符合上述4项或3项诊断标准的，超声心动图或冠状动脉造影证明冠状动脉瘤（6个月以下婴儿或8岁以上）；或符合上述4项诊断标准，但冠状动脉壁辉度增加（冠状动脉扩张罕见），川崎病可诊断为其他传染病（病毒感染、溶血性链球菌感染等）。如果临床表现有助于诊断非典型川崎病：①红斑再现在卡介苗接种处，阴囊肿胀，肛周皮肤潮红；②血小板数显著增加；③C反应蛋白和血沉显著增加；④超声心动图显示冠状动脉扩张或动脉壁辉度增强；⑤听到心脏杂音或心包摩擦声；⑥出现低白蛋白血症。
2.分期 川崎病是一种三相性的疾病。急性期通常持续1～2周，主要特点是发热、结膜充血、口咽变化、四肢外周红肿、皮疹、淋巴结炎、无菌性脑膜炎、腹泻、肝功能受损。心肌炎在急性期很常见。虽然冠状动脉炎也发生在这个时候，但心脏超声检查无法检测到动脉瘤的存在。当发烧、皮疹和淋巴结炎好转时，进入亚急性期，约为发烧开始1～2周，手足脱皮和血小板增多。此外，冠状动脉瘤开始形成。猝死的风险最大。亚急性期持续到发烧后4周。6～8当所有临床症状消失时，血沉恢复正常后进入恢复期。
3.主要症状 持续高烧是急性期的特征。典型的发烧通常是急性的，量高达39℃以上为放松热。如果不及时治疗，高烧可以持续1～2周，有时可达3～4周。另一方面，如果免疫球蛋白和大剂量阿司匹林及时静脉使用，发烧通常会发生1～2天内缓解。
在发热24～48h双侧结膜充血经常发生。球结膜充血比睑结膜更常见，尤其是在结膜周围。一般没有分泌物。前葡萄膜炎可在裂缝灯检查中发现。
热起后口咽部的变化也可见24～48h。起初，嘴唇发红，几天后肿胀、皲裂和出血。最典型的是舌乳头增生，即草莓舌。口咽明显充血，但不伴有溃疡和分泌物。
通常发病后3～5手掌和
