小儿皮肤黏膜淋巴结综合征可以并发哪些疾病?

       1.心血管并发症 心血管系统受累会导致心血管并发症和死亡,因此尤为重要。许多儿童因冠状动脉血栓而突然死亡,这在疾病发生后更为常见2~12周内。20世纪70年代早些时候日本报道1%~2%但这一数据在20世纪90年代有所下降0.08%,这主要是由于及时诊断和适当治疗。

       (1)冠状动脉瘤:是川崎病最严重的并发症。20%~25%儿童有冠状动脉畸形,包括弥漫性扩张和动脉瘤。冠状动脉扩张最早可在平均发病10天后发现,发病4周后为冠状动脉病变高峰。动脉瘤呈囊状或纺锤状。Kato研究小组详细描述了冠状动脉瘤的预后。血管造影发现,55%冠状动脉瘤可能持续10~21年。90%冠状动脉瘤可持续2年,但冠状动脉瘤的可持续时间尚不清楚。冠状动脉表现为内皮功能障碍、顺应性低、血管壁增厚,以上是否会增加早期动脉硬化的发病率尚不清楚。

       (2)冠状动脉狭窄:42%冠状动脉狭窄可发生在有持续性动脉瘤的儿童身上。最严重的类型是巨大的动脉瘤(直径)≥8mm)。巨大的动脉瘤不会自行消退,会发展成血栓形成、破裂或最终导致狭窄。Kato长期调查还发现,594名儿童中有26名有巨大动脉瘤(4.4%)。在这26人中,12人(46%)冠状动脉狭窄或完全阻塞,其中8人患有心肌梗死。儿童心肌梗死的表现并不典型,可表现为恶心、呕吐、苍白、出汗、哭泣、老年儿童经常抱怨胸痛或腹痛。

       (3)冠心病:部分临床表现为发热6天以上,反复发热间隔48h以上,除有Ⅰ°除心传导阻滞外的其他心律失常,发病年龄小于1岁,心脏扩张,血小板计数,血清白蛋白和血细胞计数低。

       (4)其他:除冠状动脉受累外,还有其他心血管并发症。50%儿童患有心肌炎,常表现为心动过速和心电图变化。25%患者有渗出性心包炎。1%儿童瓣膜功能不全,二尖瓣反流。2%未经治疗的患者有全身性动脉瘤,通常也有冠状动脉瘤。最常见的动脉包括腋窝动脉、髂动脉、肾动脉和肠系膜动脉。广泛的动脉受累导致血管收缩和肢体周围坏疽。使用前列腺素E以及系统的阿司匹林治疗和甲泼尼龙(甲基强松龙)冲击治疗可以获得意想不到的疗效。川崎病后是否有脂质代谢异常尚无定论。虽然急性期脂质代谢异常较短,但需要进一步研究证明病后是否有长期异常。

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       2.消化系统损伤 约占25%,轻度患者只有轻微的消化道反应,部分儿童可出现胆囊水肿,极少数严重患者可出现瘫痪性肠梗阻或肠道出血。呕吐可见于临床实践,可伴有胆汁,一般持续1~3天;腹泻,病后2~3天出现时,是水样、蛋花汤样或胆汁样大便,持续3~7天,镜检和培养正常;腹痛、腹胀和黄疸、电解质紊乱和酸碱紊乱。胃肠道症状可以自行缓解或随着病情的改善而改善。当肝脏肿胀时,右上腹胀。

           

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