发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
一、病因
1.虽然许多学者做了大量研究，但川崎病的病因尚不清楚。然而，大量流行病学和临床观察表明，川崎病是由感染引起的。鉴于发热、皮疹、结膜充血、颈淋巴结肿大以及儿童和爆发性流行病的明显区域分布，这些疾病表病与感染有关。
然而，标准和更先进的病毒和细菌检测方法和血清学检查并不能确定微生物是致病的唯一原因。尽管最初有很多可能的感染因素，包括EB病毒、人类疱疹病毒6、7、人类小病毒、耶尔森菌，但进一步的研究无法证实。在日本和美国，由于一些家庭在爆发期间洗地毯，尘螨也被认为是一个致病因素，这也是偶然发生的。其他各种环境因素也被认为是致病因素，包括使用某些药物、接触宠物和免疫反应，但尚未得到证实。相反，观察川崎病儿童的免疫系统，发现这些儿童有严重的免疫障碍。在急性期，外周血的活性T细胞、B细胞、单核/巨噬细胞的数量都在增加。同时，也有证据表明淋巴细胞和单核/巨噬细胞的活化伴随着细胞毒素分泌的增加。此外，循环抗体的存在对血管内皮也有细胞毒素的作用。
3.因此，上述观察支持免疫系统的激活是川崎病的发病机制之一。根据通常的免疫活化程度，细菌和病毒中所含蛋白质引起的感染引起的疾病的共同特征是，这些蛋白质起着类似于超抗原的作用（如葡萄球菌的毒性休克综合征毒素、表皮剥离毒素、链球菌的热外毒素），因此建立了超抗原假设。超抗原不同于普通抗原。它们激活了多克隆B细胞促使T细胞增殖和分泌细胞毒素，通过存在于抗原递呈细胞表面的蛋白质直接向组织相容性复合体提供抗原Ⅱ(MHCⅡ)上，与通常免疫反应前的蛋白质摄取相反。一般有大量的细胞毒素分泌并推动疾病的进程。在超抗原假说中，那些类似超抗原的生物体寄生于易感宿主的胃肠道黏膜上并分泌毒素。有时，在川崎病患儿的咽部及直肠可发现单由葡萄球菌分泌的毒性休克综合征毒素-1，但大多数实验都没有发现。因此，超抗原假设仍有待证实。
二、发病机制
川崎病的主要病理变化为血管炎，可分为四期：
1、Ⅰ期发病0～9天。主要病理变化为小血管炎，常见于小动脉全层炎和中大动脉周围炎。这一时期容易发生心律失常和心力衰竭，甚至死于心源性休克。
2、Ⅱ期发病10～25天哪。这一时期，微血管炎和心脏炎都有所缓解，但中动脉有全层炎。冠状动脉最明显，可发生动脉瘤和血栓栓塞，可因严重心力衰竭、心律失常、心肌梗死和冠状动脉瘤破裂而死亡。
3、Ⅲ期发病后28～40天哪。虽然小动脉炎和心脏炎在这一时期消退，但中动脉内肉芽组织增生，内膜明显增厚，可能有动脉瘤样扩张和血栓形成，可能因心肌梗死而死亡。
4、Ⅳ40天后。急性血管炎症完全消失，心肌疤痕形成，中动脉狭窄，钙化，可发生缺血性心脏病。川崎病血管炎是冠状血管最严重的疾病2～3每周，左冠状动脉主干、左前支、右冠状动脉主干、右旋支按受累频率依次受累，而左旋支受累极为罕见。病变类型包括冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄或闭塞。冠状动脉炎多致冠状动脉扩张(30％～50％)，其中一些发展为冠状动脉瘤，是川崎病最严重的并发症。冠状动脉瘤的发病率为15％～30％(急性期未治疗者)可单发或多发，远端动脉瘤常与近端动脉瘤共存，孤立性远端动脉瘤极为罕见。冠状动脉瘤可以是囊状、梭状或管状。急性期后58％动脉瘤可逐渐消退；如果冠状动脉瘤继续存在，可发展为冠状动脉狭窄和闭塞，导致缺血性心脏病或心肌梗死，少数肿瘤破裂。川崎病并发性冠状动脉瘤的高危因素有：男性，超过1岁；热量超过16天或反复发热；白细胞超过1岁；30×109/L；血沉大于101mm/h；血沉和C反应蛋白增加30天以上；血沉和C反应蛋白反复增加；心电图异常Ⅱ、Ⅲ、aVF心前区导联异常Q波；心肌梗死症状体征。冠状动脉狭窄比发病后多。4～7本周开始发生，即冠状动脉瘤开始发生后，患有狭窄病变的患者年龄越小，侧支循环越早。狭窄表现为阻塞性、节段性狭窄和局限性狭窄，主要发生在右冠状动脉，其次是左冠状动脉左前支和左旋支。冠状动脉直径小于5mm多无狭窄病变；直径大于9mm均伴有狭窄病变；直径在5～9mm，动脉瘤长度大于15mm(左冠状动脉)或30mm(右冠状动脉)患者多伴有狭窄病变。局限性狭窄多发生在发病一年后。冠状动脉狭窄患者多导致缺血性心脏病。川崎病并发心肌梗死者占1％～2％，超过1年(特别是病程)1～11发生在几个月内。
