小儿马方综合征有哪些症状

       1、骨的异常

       身高而细，头颅长且窄，肢体长，大腿及前臂为明显，指距超过身长，尤以手指，足趾细长如蜘蛛脚样，足部常有明显外翻，个别有锤状指畸形，胸廓常呈漏斗胸伴翼状肩胛骨，有时为扁平胸，脊柱后突，侧弯，常限于胸椎。

       2.韧带和关节松弛

       肌肉张力明显降低，关节过度伸展，手腕阳性（即患者握住另一只手腕，拇指在桡骨茎突出，拇指和小指形成圆，正常拇指和小指距离，不易形成环），反复髌骨脱位和髋关节自然脱位并不少见，也有腹股沟疝和膈疝。

       3、外貌

       面容憔悴无力，但智力正常，耳朵大，位置低，外耳畸形多，腭弓高，眉弓突起，显得下沉。

       4.眼部表现

       本病征50％～80％的患儿有眼部变化，常见的有晶状体脱位或半脱位，白内障，高度屈光不正，角膜大小变异和混浊；少见的有青光眼，葡萄膜色素分布异常，眼球凹陷，眼裂倾斜，弱视，色盲等。

       5.心血管改变

       比较常见，Even1940复习文献后，三分之一的病例可能有心血管变化，如二尖瓣反流、房间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭合、法洛四联症等。

       6、其他异常

       有第二性征发育不良，耳壳畸形，牙齿细长等，尚可有肺分叶异常，肺叶发育不全，游走肾，输尿管狭窄等异常。