小儿马方综合征治疗前的注意事项

       (一)治疗

       无特效治疗，主要是对症治疗。主要用于心血管畸形治疗，支持足弓，改善视力。普萘洛尔(安心)可以减少心肌收缩力和血流对病变主动脉的影响，防止主动脉壁动脉瘤的形成和破裂。手术可以矫正心血管畸形。但由于病变组织柔软，手术缝合往往比较困难，尤其是换人工瓣膜的时候，所以手术效果很差。

       (二)预后

       马方综合征的自然过程，虽然个体病变发展速度差异很大，但总体来说预后险恶。Mardoch调查显示，马方综合征1/3死于32岁前，2/3死于50岁左右。1995年Sileveman马方综合征的平均年龄仅为40岁。死亡的主要原因大多是心血管疾病。最常见的是由主动脉瘤破裂、心包压塞或主动脉瓣关闭不完全和二尖瓣脱垂引起的心力衰竭或心肌缺血和严重的心律失常。