小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症的治疗方法

       1、治疗

       每月按500mg/kg输注IVIG减少感染的频率和严重程度非常重要。如果孩子反应不好，可以增加IVIC输注量和频率。血清是为了防止并发症，如支气管扩张IgG水平应保持正常IgG范围限制。常规输注IVIG可使血清IgM水平下降或正常化，恢复正常生长，临床症状消失；部分儿童中性白细胞减少症得到缓解。

       磺胺甲唑/甲氧唑啶(复方新诺明)预防性治疗，预防卡氏肺囊虫肺炎。非格司亭可用于持续性中性白细胞减少症(G-CSF)治疗。并发淋巴细胞增生、关节炎或其他自身免疫性疾病IVIG激素治疗可用于无反应儿童。

       2、预后

       总的来说，X-HIM的预后比XLA差。自身免疫性疾病、肠道疾病、中性白细胞减少症和恶性肿瘤的发病率较高，增加了该病的额外死亡率。因此，骨髓移植应尽快进行。