1、感染

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       来自母体的抗体衰减,XHIM孩子出生后6个月~2岁出现反复上呼吸道感染,细菌性中耳炎肺炎,卡氏肺囊虫肺炎可为本病最早的表现,胃肠道并发症和吸收障碍也较常见,贾第鞭毛虫和隐孢子虫感染可致迁延性腹泻,扁桃体,皮肤和软组织感染常见,气管周围软组织感染往往威胁生命,因中性白细胞减少而致持续性口炎和复发性口腔溃疡。

   

       2.淋巴组织增生及自身免疫性疾病

   

       淋巴组织的增生和肿大,如扁桃体、脾脏和肝脏XHIM自身抗体的共同表现与血小板减少、溶血性贫血、甲状腺功能减退和关节炎有关。

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       3、肿瘤

   

       淋巴组织肿瘤最为常见,占XHIM合并肿瘤的56%;其他原发性免疫缺陷病也可发生肝胆肿瘤。

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