先天性支气管肺囊肿是指以支气管组织成分为囊壁、含粘液或气体的先天性囊肿,曾被称为先天性囊支气管扩张或先天性支气管源性囊肿。目前认为先天性支气管肺囊肿发育于肺胚26~40天气是气管发育最活跃的时期,远端小肺实质细胞在分支过程中脱离异位发育。这种疾病不同于肺隔离症。它没有进一步发展。因此,可以认为支气管囊肿、肺隔离症(包括叶片、外观)和先天性囊性支气管扩张属于类似病因和病理基础的范畴。与肺隔离症类似,异常胚芽的早晚决定了其部位。当异常发育较早,肺胚芽仍在大气管附近发育时,囊肿位于纵隔或肺门,称为支气管囊肿;在异常发育较晚的情况下,异常胚芽容易停留在肺部,囊肿多位于肺部,称为肺囊肿。


先天性支气管肺囊肿概述
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