先天性支气管肺囊肿的症状和出现的早晚因其位置、大小和合并而异。成人支气管肺囊肿通常无症状，大多数病例X线路检查或尸体解决时偶然发现。纵隔内单纯性支气管囊肿以压迫症状为主，支气管压力可引起干咳、哮喘和不同程度的呼吸困难。食道压迫引起吞咽困难和喂养困难。阻塞气道呈活瓣，可形成张力囊肿。压迫气管和心脏引起移位，导致明显的气急、呼吸困难和发绀。如果不及时处理，可能会危及生命。先天性肺囊肿与支气管交通，常是继发性感染、咳嗽、咳痰或咯血、发烧或咳嗽大量脓痰，类似于肺脓肿和支气管扩张。少数患者可能有大量囊肿出血，破裂到胸部，产生自发性气胸或血气胸。体征因囊肿大小而异。大囊肿充满液体，敲诊呈局部真实声音；大气囊肿敲诊可有局部鼓声，听诊时呼吸声减弱或消失。如果囊肿较小，在肺实质内无继发感染，则无症状和体征。
结合临床表现和X支气管肺囊肿气管肺囊肿。
