先天性支气管肺囊肿是由什么原因引起的？

       (一)病因

       胚胎发育期间，由原肠发生的肺芽逐渐发育形成支气管树和肺泡。在发育的早期阶段，肺芽是一逐渐演变为管状。如果胚胎发育障碍，索条结构不能演变为管状，远端原支气管组织与近端组织分离，逐渐形成盲管，管腔内分泌物不能排出，积聚膨胀形成粘液囊肿。

       (二)发病机制

       由于肺芽发育障碍的发生时间和部位不同，囊肿大小不同，可单发或多发，双侧罕见。如果肺芽条状组织在分支前形成单发和孤立的肺囊肿，如果肺芽发育障碍发生在分支后形成多发肺囊肿，如果1叶或多叶肺组织被蜂窝状肺囊肿占据，则称为多囊肺。50％～70％，左肺很常见。气管或主支气管分支发育障碍形成的囊肿多位于纵隔，称为支气管囊肿，常位于气管分叉或主支气管附近。囊肿很少与气管直接连接，大多靠近气管或两者之间有软骨瘘。小支气管分支发育障碍形成的囊肿多位于肺组织，称为肺囊肿。

       先天性肺囊肿的囊壁厚度不同，直径在2～10cm，内层由柱状或假复层纤毛上皮细胞组成。如果感染，可以覆盖扁平上皮，部分为炎症性肉芽组织；外层有弹性纤维、平滑肌纤维、粘液腺、软骨组织和结缔组织。有些肺囊肿找不到粘液腺和软骨，但有明确的柱状和假复层纤毛上皮细胞等组织结构。这是因为囊肿发生在肺泡末梢支气管，所以仍然应该诊断为先天性支气管肺囊肿。由于囊肿无呼吸通风，囊壁组织内无炭末色素沉着，是先天性囊肿的特征，容易与后天性囊肿识别。先天性肺囊肿感染后，上皮层受损，容易与后天性肺囊肿混淆。支气管囊肿的囊壁也由假复层纤毛上皮、软骨、平滑肌、纤维组织和粘液腺组成。个别支气管囊肿可发生恶性变化或支气管腺瘤。一些囊肿，特别是与食道密切相关的囊肿，含有纤毛上皮、鳞状上皮或胃粘膜，偶尔有上皮或胃粘膜。

       囊肿内壁光滑或有网状小梁。囊肿充满粘液，称为含液囊肿。含液囊肿中的液体可以是澄清液或血液或凝固的血块。如果囊肿与支气管相连，但通道较薄，部分粘液排出。同时，当气体进入囊内时，可成为气囊肿或液体气囊肿。如果通道畅通，囊肿中的粘液全部排出，囊内充满气体，称为气囊肿。如果通道因感染而形成活瓣，则形成张力囊肿，这是常见的并发症之一。它经常压迫正常的肺组织，引起严重的临床症状。