发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
特发性肺动脉高压(IPAH)指原因不明的肺血管阻力增加,导致持续性肺动脉高压升高,导致对静息状态下肺动脉压力的评价≥25mmHg,排除引起肺动脉高压的所有继发因素。原发性肺动脉高压原指肺动脉高压,病因不明。目前已发现骨蛋白形成II原发性肺动脉高压的病因,如受体基因突变。在原发性肺动脉高压患者中,有肺动脉高压家族史的患者被归类为家族性肺动脉高压,其余为特发性肺动脉高压。本病多见于中青年,男女发病率为1:2~3。