发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
特发性肺动脉高压(IPAH)是一种进展性疾病。治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能衰竭等方面,旨在降低肺血管阻力和压力,改善心功能,增加心排血量,改善症状及预后。
1、肺动脉高压治疗
根据心功能分类和急性血管反应试验制定阶梯治疗方案。急性血管反应试验阳性的,可进行口服钙通道阻滞剂、吸氧、抗凝、改善功能等一般治疗。血管反应试验阴性的,除一般治疗外,还按功能分类治疗。II波生坦或安立生坦或磷酸二酯酶5-西地那非治疗抑制剂;心功能III磷酸二酯酶5-抑制剂或前列环素及其类似物治疗;心功能IV磷酸二酯酶5-必要时联合治疗抑制剂。如果病情没有改善或恶化,应进行手术。
2、手术治疗
肺移植前通过皮球囊间隔造口术进行过渡治疗。肺移植和心肺联合移植,其5年生存率40%~50%。