特发性肺动脉高压的临床表现

       特发性肺动脉高压（IPAH）早期症状并不明显。主要现为肺动脉高压和右心功能衰竭。具体表现取决于病情的严重程度。常见的初始症状包括呼吸困难、疲劳、胸痛、眩晕、水肿、晕厥和心悸。血流动力学分析发现，症状的严重性与肺动脉高压的程度关系不大，这可能与右房压的增加和心脏排血的减少有关。这两者都反映了右心室功能不全。症状发生时间小于1年的患者与3年以上的患者的肺动脉平均压相似，表明早期肺动脉压已增加到高水平。只有劳动性呼吸困难患者的肺动脉高压相当严重。疲劳和水肿反映右心衰竭，处于病程晚期。症状包括原发病症状和肺动脉高压引起的症状。肺动脉高压本身的症状是非特异的。轻度肺动脉高压无症状。随着病情的发展，可表现如下：

       1、呼吸困难

       它是一种早期和常见的症状，其特征是劳动力。与心排血量减少、肺通气/血流比失衡、每分钟通气量减少等因素有关。

       2、胸痛

       它可能是一种典型的心绞痛发作，通常发生在劳动或情绪变化时。右心后负荷增加，右心室心肌组织增厚耗氧增加，右冠状动脉供血减少。

       3、晕厥

       包括晕厥前（眩晕）和晕厥，主要发生在活动后，也可发生在休息期间，由脑组织氧气供应的突然减少引起。肺血管阻力限制运动心脏排血的增加，低氧静脉血突然分流到体循环系统，体循环阻力突然下降，肺小动脉突然痉挛，大栓突然堵塞肺动脉，突然心律失常，特别是心动过缓可诱发晕厥。

       4、疲乏

       组织缺氧是由心排血量下降、氧交换和运输减少引起的。

       5、咯血

       与肺静脉高压咯血不同，肺动脉高压咯血来自肺毛细血管前微血管瘤破裂。咯血较少，也可死于大咯血。

       本病下肢水肿常见，表明右心衰竭、恶心呕吐加重。雷诺现象的发生率约为10％，如果提示不好。如果声音嘶哑，是肺动脉扩张挤压左喉返神经造成的，病情好转后可以消失。