特发性肺动脉高压的病因

       特发性肺动脉高压不仅是一种疾病，也是其他疾病的表现。肺动脉高压是指孤立性肺动脉血压升高，比许多恶性肿瘤更危险。如果患者静息时肺动脉平均压超过20mmHg，活动时肺动脉平均压大于活动时肺动脉平均压30mmHg可诊断为肺动脉高压。特发性肺动脉高压的病因不明，可能与以下因素有关：

       1、药物因素

       包括食欲抑制剂芬氟拉明、氨苯唑林、芬特明；中枢兴奋剂苯丙胺、甲基苯丙胺等。使用时间越长，肺动脉高压的风险就越大。如果肺动脉高压是由药物引起的，则应根据最新的肺动脉高压进行分类。

       2.病毒感染

       人类免疫缺陷病毒已被发现（HIV）感染引发IPAH，它是通过抑制肺动脉高压平滑肌细胞的钾离子通道，如人类免疫缺陷病毒，来实现其功能缺陷。这被归类为HIV肺动脉相关高压。

       3、遗传因素

       目前发现和IPAH主要与骨蛋白形成有关II型受体（BMPRII）。