发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
糖原积累性疾病的治疗一般采用高蛋白、高葡萄糖饮食，多次喂养，以保持正常血糖水平，特别是午夜一次，以避免第二天早上低血糖。其他治疗包括预防感染和纠正酸中毒（可用）NaHCO3，禁用乳酸钠)。如果血脂在纠正低血糖后继续升高，可以使用安全明50mg/（kg·d）。如果饮食疗法无法控制高尿酸血症，可以使用别嘌呤醇5～10mg/（kg·d）。激素治疗有利于维持正常血糖水平，改善食欲。胰高血糖素、各种固醇激素和甲状腺素对改善症状有暂时疗效。手术方法如门腔静脉吻合术，使肠道吸收的葡萄糖超过肝脏，直接进入血液循环。术后肝脏可能会缩小，生长加速，但长期效果不确定。也有报道称，作为肝移植者，效果不明确，不易推广。其他人使用酶替代疗法，但效果不好。
糖原积累症Ⅳ类型：糖原无特效治疗，高蛋白低糖饮食，添加玉米油不能阻止肝硬化过程。纯葡萄糖素没有达到积极的效果。曲霉菌是一种可以急剧减少肝糖原的提取物，因此它是一种有前途的治疗方法。此外，还可以进行肝移植。
简而言之，这种疾病主要是饮食治疗和症状治疗，使儿童能够度过婴儿期，因为身体在4岁后逐渐适应其他代谢方式，临床症状可以减轻。
