1、治疗

   

       经过长期肾上腺皮质激素治疗,绝大多数神经系统结节病患者都能得到缓解。Gripshover等待(1997)提出平均泼尼松治疗60个月。对于慢性进行性加重或复发中枢神经系统疾病的患者,可以使用环磷酰胺药物或全脑低剂量放疗。脑积水患者或泼尼松剂量过小、疗程过短的患者常见病情反复复发。目前推荐环孢素4~6mg/(kg·d)与泼尼松合用,将泼尼松的剂量减少到原剂量30%~50%,控制良好,减少激素副作用。

   

       2、预后

   

       神经系统结节病患者往往复发,进展缓慢,预后差。如有脑占位性表现、脑积水和伴有癫痫的颅内病变,预后较差。因此,早期诊断和早期治疗可以显著缓解疾病,在疾病缓解期应维持小剂量激素,这可能会改善预后。

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