1.病因
肾血管畸形和压迫的病因可分为先天性和后天性。很难完全区分先天性肾血管畸形和变异。“畸形”指形态、结构异常，伴有功能障碍的病理变化；变异是指只有形态结构异常，不影响器官功能，不引起病理变化。某些肾血管变异在特定情况下也可能发生病理变化，肾血管畸形也可能不构成病理变化。例如，一些小分支的肾运动-静脉瘘，一般不影响健康，当女性患者怀孕时，由于血流增加，可能导致心力衰竭。先天性肾血管畸形的原因尚不清楚，可能是由于胚胎发育，一些病毒感染导致染色体畸变，或细胞分裂DNA重组失误。后天因素包括创伤、肿瘤等。
二、发病机制
目前一般认为本病的发生机制：一是由于左肾静脉汇入下腔静脉时，经过肠系膜上动脉与腹主动脉之间，在经过其夹缝时受钳压而造成肾静脉回流受阻，引起肾静脉系统压力增高，肾内、肾周静脉侧支形成，曲张变形，严重时破裂出血，引起血尿。二是先天性肾动脉发育细小或缺如，肾动脉起源于腹主动脉的其他二级分支动脉或肾动脉纤维肌性发育不良，后天性的肾动脉主干或分支受压迫，肾静脉受压而导致动脉压增高和肾血流量减少。以上各种原因均可不同程度地引起血流量的下降，使入球小动脉附近的球旁细胞缺血而释放肾素，使肾素-高血压是由血管紧张素系统活性增加引起的。
肾的动-静脉瘘和肾静脉压升高肾静脉压，肾集合管水肿淤血或肾创伤、脓肿导致肾血管溃疡，累及肾集合管系统，导致血尿和蛋白尿。
