扭转痉挛主要是躯干和四肢的不自主痉挛和扭转,但这种运动形状奇怪多变。疾病发病缓慢,通常从一只脚或两只脚开始,有痉挛性跖骨屈曲,一旦四肢受累,近端肌肉比远端肌肉更重,颈部肌肉侵入痉挛性斜颈。躯干肌肉和脊柱旁肌肉的受累导致全身扭转或螺旋运动是疾病的特征表现,运动或精神紧张扭转痉挛加重,安静或睡眠扭转运动消失,扭转运动时肌肉张力增加,扭转运动停止后正常或减少,变形肌肉张力障碍得名。严重病例口腔不清、吞咽有限、智力下降,一般神经系统检查大致正常,无肌肉萎缩、反射和深度感觉正常。很少有患者可能会因扭转而脱位,大多数患者发展缓慢,持续多年,少数患者没有进展或自行缓解,少数患者由于关节软组织的严重扭转,导致关节纤维化和退行性变,导致关节周围肌肉永久性萎缩。

扭转痉挛有哪些症状?    

       原发性扭转痉挛的转归差异较大,发病年龄和部位是影响预后的两个主要因素。大多数早期(15岁前)和自下肢的患者都在进展,最终几乎都发展成全身,预后不良,几年后死亡,很少缓解;成人疾病和症状从上肢开始,不自主运动往往长期局限于疾病部位;常染色体显性遗传或散发预后优于隐性遗传,因为前者较晚,主要来自上肢。

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