目前，可采用特殊的根治性治疗方法。主要支持和对症治疗，注重营养，可采用低脂饮食。临床症状可对症治疗，加强护理。
目前还没有有效的医疗手段治疗这种疾病。
一、一般治疗
以对症治疗为主，加强营养。控制饮食的摄入。
二、药物治疗：
1.使用维生素等抗氧化剂。
2、E或者丁羟基二苯乙烯可以阻止神经鞘磷脂M过氧化和聚合不饱和脂肪酸，减少脂褐素和自由基的形成。
3、C儿童可以尝试二甲基亚苁。
4.基因重组酶替代治疗A、B正在研究型儿童。
5、切除：适用于非神经型、脾功能亢进者。但脾切除术后对患者的影响应考虑。
6.成功报道胎肝移植。
