发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
一、病因
慢性肾衰竭（chronicrenalfailure，CRF）除肾脏疾病外，还有糖尿病肾病、高血压肾损害、风湿性肾损害等慢性肾衰竭引起的其他疾病。这些疾病不仅会导致肾损害和慢性肾衰竭，还会导致心脏病变。尿毒性心脏病的常见因素有：
1、血流动力学因素：过载、肾性贫血、动静脉瘘、高血压、继发性心脏瓣膜病变等。
2、非血流动力学因素：缺血性心脏病、自主神经功能障碍、低钙血症、心肌钙化、甲状旁腺激素分泌过多、代谢性酸中毒、铝中毒、β2与微球蛋白相关的淀粉样变、维生素B1缺乏、卡尼汀缺乏、代谢紊乱、尿毒症毒素、透析不足、营养不良、感染等。
三、非尿毒症因素：包括年龄、吸烟、高脂血症和遗传。
二、发病机制
尿毒性心肌病的发病机制尚未完全明确，目前认为可能与以下因素有关：
一、发病机制
(1)代谢毒素的作用:尿毒症中尿素、肌酐、琥珀胍、甲基胍等某些毒素会抑制心肌的能量代谢，导致心肌细胞收缩功能下降。
（2）脂质代谢紊乱和卡尼汀缺乏：脂质光谱分析证明，尿毒症透析患者常伴有血三酰甘油和低密度脂蛋白水平和高密度脂蛋白水平，易发生动脉粥样硬化和缺血性心肌病，可促进心肌细胞凋亡，导致心肌收缩功能障碍。卡尼汀缺乏血液透析患者，后者参与脂肪酸进入线粒体氧化供应，影响心肌收缩；补充卡尼汀可逆转部分心功能不全。
(3)继发性甲状旁腺功能亢进和钙磷代谢紊乱:CRF患者多伴有甲状腺功能亢进、甲状腺激素（parathyroidhormone，PTH）维生素水平增加D如果研究发现代谢紊乱与心肌损伤有关：①尿毒症患者甲状旁腺切除术可减少心肌纤维化；重新给予PTH，心肌可以再次纤维化，所以认为PTH它在尿毒症心肌纤维化中起着重要作用，但其机制尚不清楚；②PTH心肌细胞钙离子浓度升高，蛋白激酶C激活，参与调整RNA翻译过程改变了收缩蛋白或非收缩蛋白的表达，导致左室肥大；③钙盐可以沉积在心脏和血管中，使其钙化，导致高血压和心肌血液供应和氧气供应减少。此外，心脏传导系统还可能发生纤维化和钙化，导致各种心律失常，加重心肌损伤。
(4)压力和容量过载的影响:CRF患者一般有高血压、贫血、钠水潴留和动静脉瘘，容易引起过度的压力和容量负荷。过度的压力负荷会导致左心室向心性肥厚，过度的容量负荷往往会导致左心室扩张，从而导致心脏收缩和舒张功能障碍。
(5)血液透析对心肌的影响:血液透析引起的心肌损伤与以下因素有关:①动静脉瘘分流；②透析常使身体处于不稳定的血流动力学状态，导致透析性高血压或低血压；③血液透析对PTH、β2-MG以及其他未知的大中分子量毒素去除能力差，使其在体内逐渐积累，可直接损害心肌，也可在心肌沉积，导致继发性心肌淀粉样变化；④透析会导致卡尼汀等心肌能量代谢所必需的营养不足；⑤醋酸透析液透析产生的醋酸效应也具有心肌毒性。
(6)心肌缺血:尿毒症患者可发生心绞痛甚至心肌梗死，但冠状动脉造影正常者并不少见，统计可达27％。尿毒症患者心肌缺血机制的分析可能是多方面的，除冠状动脉病变、容量和压力负荷增加、左室肥大、动静脉瘘、贫血、心动过速、血液透析、低氧血症、电解质异常等环节可增加心肌需氧和（或）氧，加上血管钙化和内皮细胞功能异常，参与心肌缺血的发生。
(7)血管紧张素-醛固酮和内皮素的作用：血管紧张素Ⅱ参与心肌细胞肥大；一些学者心脏成纤维细胞中发现醛固酮受体，推测醛固酮能诱导心肌纤维化；CRF当血浆内皮素水平升高时，后者是一种强大的血管收缩物质，可增加心脏后负荷，参与心肌肥厚的发生，并与肾衰竭的严重程度有关。
（8）营养不良和贫血：长期食欲不振、恶心、呕吐、透析导致低蛋白血症、氨基酸和维生素缺乏、微量元素代谢紊乱等，均参与营养不良心肌病的发生和发展，进一步恶化心功能。此外，病毒或细菌感染容易发生在营养不良时，引起心肌炎或心内膜炎，加重心肌损伤；贫血增加心脏排血、心肌氧气供应、氧气消耗、心功能下降；锌缺乏、铝中毒、钴中毒等微量元素代谢紊乱可导致慢性心肌炎症和坏死。
2、病理
间质纤维化是尿毒性心肌病最重要的病理变化。在肥大的心肌细胞中，纤维细胞增生和胶原蛋白基质增多，而心肌细胞数量没有减少，导致其与胶原蛋白基质的增加不成比例。心肌细胞坏死会导致心室扩张，然后发展为类似扩张性心肌病的病理变化。根据统计，其他病理变化的发生率为：心脏重量增加（男性）96％，女86％）、左室肥厚（66％，左室后壁肥厚，冠状动脉和主动脉粥样硬化（86％）、心包积液和心肌纤维化（31％）、瓣膜病变（28％）。
