慢性髓细胞白血病有哪些症状

       一、慢性期

       1.症状:通常大多数CML病人在临床上“慢性”或“稳定”本期可持续3~4年，常见症状包括：贫血、脾区不适、出血及疲劳、体重减轻、低热等代谢增加，20％～40％患者无症状，因常规体检发现白细胞数量、血小板数量增加或脾肿胀，少数患者有痛风小关节疼痛，此外，视力障碍、神经系统病变和阴茎勃起异常，慢性患者不易感染，发烧罕见。

       2.体征:主要表现为器官浸润，90％患者脾肿大，程度不同，肋骨可延伸至盆腔，硬通常有明显的痕迹，脾栓塞可触摸摩擦或闻摩擦，可轻至中度肝肿大，淋巴结肿大，胸骨常压痛，胸骨手柄下端，视网膜渗透，可见视网膜血管迂回扩张，可见片状出血点和白色渗透中心。

       二、急变期

       经过几个月或几年的慢性期，恶性造血干细胞极度增生，骨髓原粒+早幼粒细胞≥20％，血小板衍生生生长因子过多引起的骨髓纤维化变化是不可预测的。一旦发生急性变化，病情迅速恶化，治疗非常困难，存活期很少超过6~12个月。

       1、症状：发烧原因不明，脾脏进一步肿胀；骨痛、出血、髓外肿胀等浸润现象，如淋巴结肿大、皮肤软组织肿块或溶骨病变。

       2.急变类型:

       （1）约65％急粒变：包括：A.原始粒细胞危象，病情突然突然变化，骨髓或血液中出现大量原始粒细胞+早幼粒》90％，疾病发展迅速，病程短，一般在1~2个月内死亡；B.慢粒急变，指CML经过几周到几个月的变化，急性白血病的所有迹象都出现了，骨髓是原始的+早幼粒》20％，耐药治疗，生存期不超过6个月。

       （2）约30％急性淋巴细胞白血病（C-ALL），非T非B淋巴细胞白血病，前B细胞白血病及B，T长春新碱和泼尼松可暂时缓解细胞白血病和急淋变，但最终在0.5~1年内死亡。

       （3）5％对于其他罕见类型的急髓变化：包括组织细胞变化、红白血病变、巨核细胞变化和急性单核细胞变化、血象、骨髓象、细胞形态学变化，预后差，绝大多数患者在急性变化后6个月内死亡。

       三、加速期

       在慢性期和急性期之间，低热、脾大等临床现象开始出现，贫血逐渐加重，白细胞持续上升，幼稚细胞开始增多，原粒+早幼粒≥10％，耐药原有效药物可在几周或几个月内演变为典型的急性期。染色体在这一时期发生了变化，如急性期。因此，染色体的变化早于血液学和临床变化，可作为疾病进展和预后判断的指标。

       典型的CML伴有脾大，外周血白细胞增多，可见幼稚粒细胞、嗜酸、嗜碱粒细胞增多，骨髓增生明显或极度活跃，主要是粒细胞系增生，中性晚期和杆状核粒细胞增生，嗜酸和(或)嗜碱粒细胞增多，中性粒细胞碱性磷酸酶积分（ALP）减少细胞遗传学检查Ph用分子生物学检测染色体或BCR-ABL诊断基因重排或融合并不难。