阑尾腺癌的主要临床表现为右下腹痛或右下腹肿块。肿瘤可使阑尾根狭窄、闭塞，导致阑尾腔内分泌物不易排出，粘液积聚，可并发感染，增加腔内压力，类似阑尾炎。大网膜包裹后，与周围组织粘连形成肿块，术前易误诊为阑尾脓肿。
食欲不振、乏力、消瘦、腹腔积液等恶性肿瘤症状均可出现消耗症状。
阑尾腺癌的高穿孔率可能与疾病的高误诊率有关。较大的肿瘤压迫阑尾近端狭窄的管腔，堵塞管腔，分泌物无法排出，压力增加导致破裂和穿孔。也不排除肿瘤侵犯结肠坏死、崩溃和穿孔的原因。穿孔更容易导致术后腹腔种植转移，少数患者有肠梗阻症状。
