发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
老年慢性粒细胞白血病的检查简介如下。
1、血象
外周血白细胞数量显著增加,慢性期外周血白细胞可达(20~300)×109/L,分类中有不同成熟阶段的粒细胞,原粒加早幼粒细胞<10%,大多数中晚幼粒细胞,嗜酸和嗜碱细胞的百分比增加,大多数患者的红细胞和血红蛋白增加,约1/3的患者的血红蛋白低于110g/L,血小板数增高多见,贫血及血小板数下降是病情恶化的征象。
2、骨髓
颗粒增生旺盛或极度增生,∶红比值可达15∶1~20∶1,粒度各阶段的比例增加,原粒在慢性期增加幼粒细胞≤10%,嗜碱细胞和嗜酸细胞增多,巨核细胞可达数百个/片。随着病情的恶化,原粒早期幼粒细胞的比例逐渐增加。在疾病的晚期或急性变化中,红系明显抑制,巨核细胞减少,血小板相应减少。偶尔会看到戈谢细胞和Pelger-Hüet异常,少数患者合并Alder-Reilly异常,提示预后不良,CML不同程度的骨髓纤维化常继发,导致骨髓干抽搐。CML患者应进行骨髓活检,以确定骨髓纤维化程度,血液或骨髓细胞碱性磷酸酶减少或消失CML其特点之一。
3.细胞化学和生物化学
(1)中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)的活性在90%患者明显减少,积分减少或染色阴性,但老年人NAP可以增加活动。
(2)血浆叶酸活力明显降低,血清维生素B12提高水平,运氰钴胺蛋白Ⅰ与Ⅱ比例变化;外周血清溶菌酶活性增加,溶菌酶尿。后者患者一般预后差,外周血嗜碱粒细胞增多,血组胺增多,血清中尿酸可中度升高,痛风可发生,但尿酸肾病少,血清白蛋白正常。γ球蛋白中度升高,但单克隆免疫球蛋白峰很少见到。
(3)血清乳酸脱氢酶(LDH)均升高,尤其是LDH-3同工酶升高,阳性率高达75%~100%,缓解期阳性率仅为13%,本实验可用CML疾病活动与肿瘤负荷的观察指标。
四、染色体检查
85%~94%有慢粒病人Ph染色体,Nowell和Hungerford首先描述了这种异常,并命名为Ph染色体,Ph染色体是第22号染色体的长臂易位,90%长臂易位于第9号染色体[t(9q+;22q-)],余下的10%第2、10、13、17、19和第21号染色体易位于其他染色体。
由此可见,Ph染色体的关键是第22号染色体长臂的丢失或缩短,Ph染色体不见于体细胞,只见于骨髓细胞的分裂,这种现象表明CML它是由多能造血干细胞变异演变而来的。在慢粒白血病急变过程中,还有其他异常,如8号染色体三体性(+8),额外的Ph17号染色体或长臂等臂染色体等。
5、bcr/abl融合基因检测
Ph阳性染色体患者可以检测到bcr/abl融合基因,Ph染色体的本质是正常定位在第9号染色体上C-abl原癌基因在第二外显子5端断裂,易位于第22号染色体上bcr(断裂点集群区域)第二或第三外显子的三端(M-bcr)内,在断裂处,C-abl和M-bcr拼接成新的嵌合原因,即bcr/abl基因,共编码蛋白为P210,P210比C-abl编码的P145酪氨酸激酶更强(PTK)活性,能在体外转化造血细胞,诱发CML,故bcr/abl嵌合基因的形成是慢粒发病的关键环节。
少数病人Ph阴性染色体也存在bcr/abl一般认为,融合基因,CML不管病人是否存在Ph只要有染色体bcr/abl融合基因可以归类为Ph(+)CML范畴。
6、X线检查
骨骼X在大多数患者中,线性检查是正常的,甚至在有明显骨痛和关节痛的患者中,少数患者可以看到单个或多个溶骨性变化,这与白血病的渗透损伤有关。在溶骨性变化区进行活检,可发现粒细胞明显增生,较大的溶骨性变化表明患者可能发生急性变化。