发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
1、禁烟
α1-抗胰蛋白酶缺乏者应绝对禁烟，吸烟会加重α1-抗胰蛋白酶缺乏性肺气肿。
2、防治并发症
只有轻度肝损伤者只需长期支持治疗；门腔或脾肾分流可用于门脉高压患者。
3、肝移植
肝损伤严重者应进行肝移植，因为肝是合成的α1-肝移植不仅能治愈肝病，还能纠正抗胰蛋白酶的唯一场所α1-抗胰蛋白酶缺乏，目前认为肝移植是治疗Pizz应用终末期肝硬化的有效方法PiMM肝脏移植可以提高其存活率，改善其病情。
4.肝基因治疗
前景广阔，但仍难以奏效，异常纠正α1-抗胰蛋白酶的表达是预防肝损伤和控制其进展的关键，Zern采用特异ribozyrnes成功抑制肝肿瘤株异常α1-抗胰蛋白酶的表达抑制率达到70％，这为预防α1-抗胰蛋白酶缺乏症肝病变的发生奠定了基础。
