•        儿童在冷水中游泳可能有危险;吃冷食后,会诱发喉咙肌肉强直,导致吞咽困难和窒息。 查看全文>>
  •        先天性副肌强直症(congenital paramyotonia)是由Eulen burg(1886)及Rich(1894)首选描述,故又名Eulen berg病。 查看全文>>
  •        避免感冒和过度劳累,注意儿童在冷水中游泳的危险;剧烈活动后,先放松,再休息,防止肌肉强直和肌肉无力。 查看全文>>
  •        本病应与以下疾病进行鉴别:        1.先天性肌强直本病肌肥大明显,肌强直程度较重,用力后不能立即放松,但反复用力后这种现象可以逐渐消失。反复活动后,副肌强直反而加重或伴肌无力。先天性肌... 查看全文>>
  •        1.血清肌酶检查有助于鉴别诊断。        2.血清电解质检查有助于鉴别诊断。        1.冷水诱发试验将手和前臂浸入11~13℃冷水几分... 查看全文>>
  •        1.大多数病人从小就生病。        2.突出症状的特点是,当寒冷程度不足以影响正常人的活动时,全身肌肉强直和虚弱。在寒冷环境中,肌肉持续收缩后症状加重,异常肌肉强直尤为明显。面部和手部肌肉明显... 查看全文>>
  •        (一)治疗       药物治疗与先天性肌强直相同。对局麻药和抗心律失常药反应良好,主要抑制钠通道。美西律是首选药物,100~300mg,3次/d;奎尼丁硫酸盐0.3~0.6g,普鲁卡因胺(普鲁卡因... 查看全文>>
  •        (一)病因       先天性副肌强直症是一种常染色体显性遗传性疾病。骨骼肌的钠通道疾病已被明确界定。其致病基因位于17q23.1~25.3的SCN4A(编码骨骼肌钠通道α亚单位)。基因... 查看全文>>
  •        先天性副肌强直症Eulenburg(1886)及Rich(1894)首先描述,所以又名Eulenberg疾病。患者多于婴儿期,病程非进展性。这种疾病的特点是,当寒冷程度不足以影响正常人的活动时,患者全身肌肉强直无力。 查看全文>>
  •        先天性副肌强直症患者饮食清淡易消化,多吃水果蔬菜,饮食合理,注意营养充足。此外,患者还应注意避免辛辣、油腻、冷的食物。 查看全文>>
  •        先天性副肌强直症除临床表现外,还可引起其它疾病。吃冷食后,患者可诱发咽喉肌强直,导致吞咽困难和窒息。 查看全文>>
  •       预防先天性副肌强直症时,应避免感冒和过度劳累。坚持定期锻炼可以增强体质,提高抵御邪恶的能力。但是,在锻炼时,我们应该注意根据自己的身体状况选择合适的活动方式。不要一次锻炼太多。如果你用力过猛,你必须一步一步地做。此外,寒冷季节的晨练不宜过早。剧... 查看全文>>
  •       大多数先天性副肌强直症患者成年后逐渐稳定和改善,一般不需要特殊治疗。治疗时使用抑制钠通道的药物。美西律是首选药物,主要作用于电压依赖的钠离子通道,可以降低通道的活动率,从而缓解肌强直症状,但在用药时应注意其副作用。苯妥英钠或普鲁卡因胺可以改善肌... 查看全文>>
  •        在诊断先天性副肌强直症时,除临床表现外,还需要辅助检查。本病应进行血清肌酶检查、血清电解质检查、肌电图检查和肌肉活检。 查看全文>>
  •       先天性副肌强直症多于婴儿期,病程非进展性。这种疾病的特点是,当寒冷程度不足以影响正常人的活动时,患者会出现全身肌肉强直和虚弱。在寒冷的环境中,肌肉持续收缩后症状加重。异常为明显。面部和双手肌肉明显受累。患者感冒后很难睁开眼睛。患者可能有发作性软... 查看全文>>
  •        先天性副肌强直症是一种常染色体显性遗传病,目前已明确表示该病是骨骼肌钠通道病。先天性副肌强直症多于婴儿期,病程非进展性。 查看全文>>

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