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  • 小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型是由什么原因引起的？ 2024-03-08
    (一)病因白细胞表面SLeX抗原作为内皮细胞表面选择素的配体结合点，参与白细胞与内皮细胞的相互粘附，促进白细胞游向炎症区域。岩藻糖代谢异常，使岩藻糖化物质如选择素配体SLeX抗原缺乏导致白细胞粘附功能障碍、生长和智能发育落后。(二)发病机制发现这些患者的中性粒细胞有缺陷，不能粘附在许多自然和人工物体... 查看全文>>
  • 小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型是怎么引起的 2024-03-08
    1.病因整合素β2(CDL8)三种整合素是吞噬细胞相关抗原-1(Mac-1，CDL16)、与抗原相关的淋巴细胞功能-1(LFA-1，CDL1a)和p150，95分子(CDL1c)共同组成部分。CDL8的基因ITBG2定位于21q22.3。ITBG2基因突变类型包括点突变、缺失、插入和拼接突... 查看全文>>

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