小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型是怎么引起的

       1.病因

       整合素β2(CDL8)三种整合素是吞噬细胞相关抗原-1(Mac-1，CDL16)、与抗原相关的淋巴细胞功能-1(LFA-1，CDL1a)和p150，95分子(CDL1c)共同组成部分。CDL8的基因ITBG2定位于21q22.3。ITBG2基因突变类型包括点突变、缺失、插入和拼接突变CDL8常染色体隐性遗传功能丧失。

       二、发病机制

       CDL8在所有白细胞的表面与血管内皮细胞粘附的过程中，表达在所有白细胞的表面起着重要作用。CDL8缺陷导致白细胞无法通过血管内皮细胞移动到炎症部位LADI的原因。

       本病的病理特征是各组织炎症完全缺乏中性粒细胞，局部无脓性物质，但肺炎反应正常。