小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型是由什么原因引起的？

       (一)病因

       白细胞表面SLeX抗原作为内皮细胞表面选择素的配体结合点，参与白细胞与内皮细胞的相互粘附，促进白细胞游向炎症区域。岩藻糖代谢异常，使岩藻糖化物质如选择素配体SLeX抗原缺乏导致白细胞粘附功能障碍、生长和智能发育落后。

       (二)发病机制

       发现这些患者的中性粒细胞有缺陷，不能粘附在许多自然和人工物体的表面，也不能与调节过的物体相互作用。这是因为它们不能表达一些表面糖蛋白，后者现在被称为白细胞整合素CDL1/CD18复合物。这些蛋白质包括淋巴细胞功能相关性抗原LFA-1(CDL1a/CDL8)，Mac-1(CDL1b/CDl8)和P150,95(CDL1c/CDl8)，它们由自己决定α区分链条，但是β链(CDl8)这是常见的。这些分子对中性粒细胞和其他吞噬细胞的粘附依赖起着决定性的作用。如果缺乏，它将直接影响白细胞的粘附、运动和吞噬功能。岩藻糖代谢异常的机制尚不清楚，可能是常染色体的隐性遗传。