免疫缺陷病有哪些症状

       免疫缺陷是由人体免疫系统发育缺陷或免疫反应障碍引起的一种临床表现为反复感染或严重感染性疾病。

       1、感染

       各种感染的易感性增加是免疫缺陷最重要、最常见、最严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因。患者年龄越小，感染频率越高，病情越严重。感染可表现为反复或持续、急性或慢性。两种感染之间没有明显的间隙。感染部位是呼吸道中最常见的部位。感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型，如体液免疫、吞噬细胞和补体缺陷，主要由葡萄球菌、链球菌和肺炎双球菌等化脓性细胞引起，临床表现为气管炎、肺炎、中耳炎、化脓性脑膜炎和脓皮病。细胞免疫缺陷的感染主要由病毒、真菌、寄生菌和原虫引起。

       大肠杆菌、绿脓杆菌、变形杆菌等免疫缺陷者体内正常菌群和空气、土壤、水中无致病性或致病性较弱的微生物非常易感。这种感染被称为机会性感染。

       2、恶性肿瘤

       世界卫生组织报告说，原发性免疫缺陷病T恶性肿瘤的发病率比同龄正常人高1000～白血病和淋巴肿瘤多为300倍。

       3.伴有自身免疫病

       原发性免疫缺陷者有高度伴随自身免疫疾病的倾向，正常人自身免疫疾病的发病率为0.001％～0.01％；免疫缺陷者可达14％；常见于系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎和恶性贫血。

       4.多系统受累和症状多变性

       在临床和病理表现上，免疫缺陷是高度异质性的。不同的免疫缺陷是由免疫系统的不同组分缺陷引起的，因此症状不同，同一疾病的不同患者也可能不同。免疫缺陷可涉及呼吸系统、消化系统、造血系统、内分泌系统、骨关节系统、神经系统和皮肤粘膜，并出现相应的功能障碍症状。

       5.遗传倾向

       大多数原发性免疫缺陷病有遗传倾向，约1/3为常染色体遗传，1/5为性染色体隐性遗传。