免疫缺陷病是什么呢

       免疫缺陷疾病是由免疫系统发育不全引起的。免疫功能缺陷疾病主要发生在婴儿身上。继发性免疫疾病是一种获得性免疫缺陷疾病，发生在任何年龄，感染严重，主要由恶性肿瘤、免疫抑制、放疗和化疗引起。

       免疫缺陷病(immunodeficiency diseases)IDD它是一组由免疫系统发育不全或受损引起的免疫功能缺陷引起的疾病。有两种类型：①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，主要是由于感染、恶性肿瘤、免疫抑制剂疫系统感染、恶性肿瘤、免疫抑制剂的应用、放疗和化疗。

       病理过程是由免疫器官、组织或细胞发育缺陷、免疫功能障碍或缺陷引起的。有两种类型：①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，主要是由于感染、恶性肿瘤、免疫抑制剂疫系统感染、恶性肿瘤、免疫抑制剂的应用、放疗和化疗。

       免疫缺陷病的临床表现因其性质而异，体液免疫缺陷患者抗体产生能力低，导致持续的细菌感染。淋巴组织中没有头发生长中心，也没有浆细胞。血清免疫球蛋白的定量测定有助于诊断此类疾病。细胞免疫缺陷可表现为严重的病毒、真菌、细胞寄生菌（如结核杆菌等）部分原虫感染。淋巴样组织发育不良或萎缩，如淋巴结、脾脏和扁桃体，胸腺依赖区及周围血液淋巴细胞减少，功能下降，迟发性异常反应弱或缺乏。除了无法控制的感染外，免疫缺陷患者自身免疫和恶性肿瘤的发病率也显著增加。

       原发性免疫缺陷病是一组少见病，与遗传相关，常发生在婴幼儿，出现反复感染，严重威胁生命。因其中有些可能获得有效的治疗，故及时诊断仍很重要。按免疫缺陷性质的不同，可分为体液免疫缺陷为主、细胞免疫缺陷为主以及两者兼有的联合性免疫缺陷三大类。此外，补体缺陷、吞噬细胞缺陷等非特异性免疫缺陷也属于本组。我国各类原发性免疫缺陷病的确切发病率尚不清楚，其相对发病百分率大致为体液免疫缺陷占50％，细胞免疫缺陷10％，联合免疫缺陷30％，吞噬细胞功能缺陷6％，补体缺陷4％。

       原发性丙种球蛋白缺乏症：有两种类型：①Bruton类型是婴儿性联丙种球蛋白缺乏的常见病X染色体隐性遗传只发生在男孩身上，出生半年后开始发病；②常染色体隐性遗传型，男女均可受累，也可见于年人。本病的特点在于：血中B细胞明显减少甚至缺乏，如血清免疫球蛋白(IgM、IgG、IgA)骨髓中前减少或缺乏B细胞发育停滞。淋巴结、扁桃体等淋巴组织发育中心发育不全或处于原状态；脾淋巴结非胸腺依赖区淋巴细胞稀少；全身浆细胞缺乏。T细胞系统和细胞免疫反应正常。

       由于免疫缺陷，儿童经常发生反复的细菌感染，特别容易感染流感嗜血杆菌、脓链球菌、金黄色葡萄球菌、肺炎球菌等，可导致中耳炎、鼻窦炎、支气管炎、肺炎、脑膜炎或败血症。注射丙球蛋白可以控制感染，但不能改善呼吸道和其他粘膜SlgA，因此，鼻肺感染容易复发。

       孤立性IgA缺乏症：本病是先天性免疫缺陷最常见的疾病，患者血清IgA粘膜表面分泌IgA(SlgA)缺乏。可以是家族性或获得性，前者通过常染色体隐性或显性遗传。大多数患者没有症状，有些患者可能有反复鼻窦或肺部感染、慢性腹泻和哮喘。自身免疫和过敏性疾病的发病率也清Iga 低下(<5mg/dl)确诊本病的重要依据。

       本病的发病及IgA B细胞分化障碍。Iga B细胞数量正常，但大部分是不成熟的表型，只有少数能在体外转化为IgA细胞。约有50％血清中含有本病患者IgA因此，应避免注射含有自身抗体的抗体。IgA血制品，如错误给予IgA或输血治疗，可引起过敏性休克。

       普通易变免疫缺陷病：普通易变免疫缺陷病(common variable immunodeficiency)这是一组常见的综合征，没有明确的理解。男性和女性都可能受到影响，发病年龄在15~35岁之间，可以是先天性或获得性的。免疫缺陷的范围可随病期而变化，表现为低丙种球蛋白血症，细胞免疫缺陷可随病情进展而并发。其特点是：①低丙种球蛋白血症，免疫球蛋白总量和IgG均减少;②2/3患者血液循环B淋巴结、脾、消化管淋巴组织中的细胞数量正常，但不能分化为浆细胞；B细胞增生明显，但缺乏浆细胞。有些病例T辅助细胞减少，T抑制细胞过多；有些病例有抗性；T细胞B细胞自身抗体；或巨噬细胞功能障碍；③患者主要表现为呼吸道、消化道持续慢性炎症，自身免疫发病率较高。