免疫缺陷病是什么?

免疫缺陷是指免疫系统的器官  细胞  分子和其他存在缺陷  免疫反应障碍  导致一种或多种免疫功能障碍的疾病  抗感染功能低下的临床特征  易发生反复严重感染  同时自身稳定性和免疫监测功能的异常  自身免疫性疾病的发生  过敏性疾病和恶性肿瘤的概率增加  免疫缺陷可分为原发性和继发性两类          与人类免疫缺陷病毒感染有关的免疫缺陷病  获得性免疫缺陷综合征称为获得性免疫缺陷综合征  即艾滋病  详细情况请参阅具体疾病  

免疫缺陷病的症状

增加各种感染的易感性  患者反复感染严重  气管炎是临床表现  肺炎  中耳炎  细菌和真菌的细胞感染和恶性肿瘤  

检查免疫缺陷病

体液和细胞免疫功能明显异常  但实验室检查却有各种变化  通常  IgG  IgA与IgM很低  但也许有少数病人  ～  项Ig正常  几乎普遍无抗体反应  部分病例血液和淋巴组织B细胞减少  其他病例可能基本正常  所有细胞免疫试验均异常  外周血T细胞数显著减少；记忆抗原试验和皮内植物血凝素试验反应极差  体外T细胞功能试验也明显异常；有丝分裂原增殖反应缺乏

治疗免疫缺陷病

    为了防止移植物抗主病的发生  应使用射线照射拟输全血或血制品  灭活免疫活性细胞  或使用冷冻红细胞  

    骨髓移植免疫重建是治疗本病最有效的方法  采用HLA配型相容的同胞提供骨髓组织  成功率最高；如应用HLA供髓组织不相容  移植物抗宿主病几乎都失败了  植物血凝素预选  单克隆抗体和补体或免疫毒素处理供体骨髓  清除移植物抗宿主病的成熟T细胞  移植可以显著改善HLA骨髓成功率不相容  此外  胎肝或胎儿胸腺也可以移植  但疗效有限  

    对ADA缺乏型SCID替换和照射红细胞多次输送有一定的疗效  另外  每周肌肉注射一次大剂量牛ADA结合聚乙烯乙二醇（PEG-ADA）也有更好的效果