1.病因
本病是一种常染色体隐性遗传病,病因不明。
二、发病机制
家族性地中海热患者缺乏一种可对抗的炎症媒介C5a抑制中性粒细胞趋化的蛋白质,Con-A减少诱导抑制,C5a患者滑膜和腹膜液中缺乏抑制物。IL-1、TNF易于“耗尽”。在非中欧犹太人中,导致家庭地中海热的基因主要是染色体短臂16号。高频率的家庭地中海热基因增加了后代生病的可能性,而不是纯合子。
发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
1.病因
本病是一种常染色体隐性遗传病,病因不明。
二、发病机制
家族性地中海热患者缺乏一种可对抗的炎症媒介C5a抑制中性粒细胞趋化的蛋白质,Con-A减少诱导抑制,C5a患者滑膜和腹膜液中缺乏抑制物。IL-1、TNF易于“耗尽”。在非中欧犹太人中,导致家庭地中海热的基因主要是染色体短臂16号。高频率的家庭地中海热基因增加了后代生病的可能性,而不是纯合子。