家族性地中海热有哪些特征呢？

       家庭地中海热是一种遗传性疾病，是一种区域性疾病，大多数患者是生活在地中海地区的人。你知道这种疾病吗？家庭地中海热的症状是什么？接下来，我将介绍家庭地中海热的特点，希望能对您有所帮助。

       发烧一般持续1~3天，可表现为腹膜炎，便秘多于腹泻。胸膜炎很常见。如果不及时诊断，家庭性地中海热腹膜炎往往会导致不必要的急性腹部手术。这种疾病通常在几天内自发缓解。关节痛是家庭性地中海热的常见症状。关节炎通常涉及单个大关节，伴有急性疼痛和肿胀。它通常在2~3天后消退。虽然它持续了很长时间，特别是如果它涉及髋关节，肿胀是轻微的，但疼痛可能非常严重。与大多数其他周期性关节炎综合征相比，不会发生永久性关节损伤。心包炎很少见。3％青春期男孩有阴囊痛，皮肤表现偶见，主要为丹毒样红斑，直径10～25cm，多在腰部以下，以及分散的压痛性紫斑。10％～50％有脾大，AA类型(蛋白质源淀粉样物质)淀粉样变得常见，约20％，犹太人中最高的发生率高达2％，蛋白尿、肾病综合征等。家族地中海热的主要症状是周期性发热，伴有腹部、胸部或关节疼痛。腹痛是最常见的90％的病人。20~40％患者有胸痛，50~60％患者有关节痛。通常，儿童抱怨一种独特的发作类型，如周期性腹痛和发烧。然而，有些患者表现出不同类型的发作。一次发作只有一种表现，或合并有几种表现，如腹痛伴胸痛或胸痛伴关节炎。

       这些攻击是自限的，持续的1~4天啊。一次发作后，孩子可以完全恢复正常，两次发作期间可以完全正常。有些发作可能非常痛苦，所以病人和他们的家人必须去看医生。特别是严重的腹痛发作类似于急性阑尾炎，因此一些患者可能会接受不必要的手术，如阑尾炎手术。

       然而，有些发作可能非常轻微，以至于与腹部不适混淆，这甚至可以在同一个病人身上看到。这就是为什么很难理解这些病人的原因之一。在腹痛期间，儿童通常会便秘，但随着疼痛的改善，他们很快就会变软。在发作期间，一些儿童的体温可能很高，而另一些儿童可能只有轻微的体温升高。胸痛一般为单侧，可非常严重，使患者无法深呼吸，胸痛可在几天内缓解，无后遗症状。通常每次发作只有一个关节（单关节炎），踝关节和膝关节更常见。表现为关节肿胀和疼痛不能行走。三分之一的患者在受影响的关节上可以看到红斑样皮疹。关节症状可能比其他症状持续时间稍长。

       症状需要4天到2周才能完全缓解。在一些儿童中，反复的关节肿胀和疼痛可能是唯一的表现，并被误诊为急性风湿热或儿童类风湿性关节炎。5~10％在患者中，关节病变会变得慢性，并引起不可逆转的变化。家族性地中海热的特征性皮疹是丹毒性皮疹，见于下肢和关节。有些孩子可能会谈论腿痛，并且一直存在。最罕见的类型包括反复发作的心包炎（心外膜炎）、肌炎、脑膜炎和睾丸炎。一些以血管炎为特征的家庭性地中海热患儿也很常见，如过敏性紫癜和结节性多动脉炎。

       家族地中海热最重要的并发症是淀粉样变性病。淀粉样蛋白是一种特殊的蛋白质，可以沉积在肾脏、肠道、皮肤、心脏等某些器官中，并导致器官功能的逐渐丧失，特别是肾功能。淀粉样变性病不是FMF特殊变化也可与类风湿性关节炎、幼儿慢性关节炎或结核病等不适当治疗的慢性炎症性疾病并发。发现肠肾淀粉样变性可能是诊断该病的线索。

       以上是介绍家庭地中海热的症状，我希望你能在阅读后理解。家庭地中海热通常伴有关节疼痛，因此容易误诊。我希望你能去专业医院进行专业的检查和治疗，以免错过治疗的最佳时间！