发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
1.血浆、红细胞、粪便中原啉增加,少数患者伴粪便啉增加,尿液中啉正常,血清铁水平降低,铁结合力增加,血红蛋白和血细胞体积减少,肝功能异常。碘钨石英灯下红细胞发射时间短(10~15s)橙色荧光。
2、组织病理:在皮肤损伤和暴露部位,真皮上乳头血管壁及其周围有大量无定形物质沉积,耐淀粉酶,PAS染色强阳性,乳头可增宽,表皮突变窄变长,血管壁增厚,内皮细胞肿胀,可发生管腔闭塞,表皮多正常,发生水泡时位于表皮下,基底膜带增厚,PAS直接免疫荧光检查可见染色阳性IgG主要免疫球蛋白沉积在血管周围,表皮真皮交界处有轻微沉积。透射镜观察血管基底膜增厚,无结构物质多层重叠沉积。中等电子密度的细原纤维充满血管壁,周围是血管。