发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
血浆、红细胞和粪便中原啉增加,少数患者伴有粪便啉增加,尿液中啉正常。血清铁水平降低,铁结合力增加。血红蛋白和血细胞体积减少,肝功能异常。碘钨石英灯下的红细胞发射时间短(10~15s)橙色荧光。
组织病理:在皮损处和暴露部位的皮肤,真皮上层乳头层血管壁及其周围有大量的无定形物质沉积,耐淀粉酶,PAS染色强阳性。乳头可以变宽,表皮突变窄变长。血管壁增厚,内皮细胞肿胀,管腔闭塞。大多数表皮都是正常的。水泡发生时位于表皮下,基底膜带增厚。PAS阳性染色。可见直接免疫荧光检查IgG主要免疫球蛋白沉积在血管周围,表皮真皮交界处有轻微沉积。透射镜观察血管基底膜增厚,无结构物质多层重叠沉积,中等电子密度的细原纤维充满血管壁,周围是血管。