发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
大多数患者在3~5岁内生病,直到青春期才生病。男性比女性多。这种疾病的特点是日晒后5~30min局部有强烈的烧灼感、针灸感或瘙痒感。几个小时后,皮肤出现红斑和高水肿。严重者有丘疹、水泡、紫癜和血泡,类似于痤疮水泡病,然后形成糜烂、黑色厚痂或奇怪的线性结痂。病程持续几天至几周,与日晒程度有关。它经常涉及鼻子、唇红和耳翼。反复发作者可能是湿疹或苔藓,消退后留下“虫蚀状”浅萎缩疤痕,伴有色素沉着或下降,口腔周围有放射性萎缩纹理称为假性皲裂,反复日晒部位如手背,关节突出处皮纹加深蜡状增厚,可有指甲病变,患者一般无全身症状,少数患者有畏寒、发烧、恶心等不适。当原啉形成过多超过肝脏最大排泄能力时,沉积在肝脏中会引起肝细胞损伤,表现为肝大、黄疸、腹痛、门脉高压、食管静脉破裂出血。