约有65%~85%左冠状动脉异位症起源于肺动脉的婴儿在出生后1岁内死于充血性心力衰竭,也可出现二尖瓣关闭不全、心力衰竭、猝死等并发症。该病死亡率较高(据报道,该病第一年死亡率为90%),左冠状动脉异位症起源于肺动脉,更容易导致儿童心肌缺血和心肌梗死。儿童常表现为急性和严重的心力衰竭。然而,心力衰竭和死亡在出生后2个月内没有发生。原因尚不清楚。急性心肌缺血很可能导致左心室内膜下疤痕和老化或新的心肌梗死。

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       患者度过婴儿危险期,降低死亡风险,进入慢性期。此时,生存与患者侧支循环血管丰富和肺动脉左冠状动脉异常开口狭窄有关。由于上述因素,约有5%患者有持续噪音,健康状况良好,少数心电图正常。1岁以后,生存者也可能与右冠状动脉的明显优势有关。右冠状动脉不仅向左心室隔膜供血,还向左心室隔膜和侧壁灌注。上述患者仅为乳头肌缺血和纤维化,主要表现为二尖瓣关闭不完全。

   

       婴儿期以后,许多患者仍因缺血性左心室心肌病引起充血性心力衰竭而死亡。然而,40岁以后,心力衰竭的死亡风险降低,患者可以存活到50~60岁,并有猝死。成年患者主要有心肌缺血和纤维化,以及广泛的心肌钙化。上述大多数患者的左心室射血分数仅略有下降或正常。还有一组成年人无症状猝死的报告,80%~90%35岁时猝死。

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