冠状动脉异位起源治疗前的注意事项

       左冠状动脉异位症起源于肺动脉病例，自然预后极差。约65％的患者在出生后一年内死于左心衰竭，其中大多数在出生后两个月内死亡。Wesselhoeft80％的病例在出生后一年内死亡。虽然侧支循环发育丰富的病例可以存活在成年期，但慢性充血性心力衰竭或猝死往往是由于左心室缺血性病变的逐渐加重而死亡。因此，一旦诊断明确，就应努力进行手术治疗。

       手术治疗发展史：1955年Potts，Kittle，Paul，robbins等待主动脉分别-肺动脉造瘘、肺总动脉绑扎、心包腔内撒粉，但疗效均令人满意。1959年Sabiston左冠状动脉结扎术成功实施。1966年Cooley主动脉应用大隐静脉作为主动脉-左冠状动脉旁路移植。1968年meyer施行左锁骨下动脉-左冠状动脉吻合术。1974年NecHes将左冠状动脉直接移植到升主动脉，或将游离的左锁骨下动脉连接到升主动脉和左冠状动脉。1974年Hamilton和TaKeuchi心包膜和肺动脉壁分别缝成管道，贯穿肺动脉腔，两端分别与升主动脉和左冠状动脉开口吻合。

       手术：

       1.左冠状动脉结扎术 通过左胸外第四肋间切口，在膈神经前切开心包，可显示扩张的左冠状动脉。解剖靠近肺动脉的游离左冠状动脉，用无创伤血管钳阻断血流几分钟，观察心电图的变化以及左冠状动脉是否仍保持较高压力。如果心电图没有变化，冠状动脉压力没有降低，可以用丝线双重结扎。左冠状动脉结扎术操作简单，但只适用于侧支循环丰富、左右分流量大的病例。结扎后左右分流和冠状动脉盗血消失，心肌血供改善，心力衰竭改善甚至消失，心影缩小，生长发育正常，体重增加。婴儿结扎的死亡率可高达50％，2岁以上病例的死亡率可显著降低。

       2.左锁骨下动脉-左冠状动脉吻合术 可种手术可以在体外循环下进行，但也不能在体外循环中进行。不应用体外循环的人通过左胸前外第四肋间切口进入胸部，解剖游离左冠状动脉根部和左锁骨下动脉，在胸部顶部结扎切断左锁骨下动脉及其椎动脉分支，将左锁骨下动脉近段向下翻转，结扎左冠状动脉根部后，用近锁骨下动脉切口与左冠状动脉作端侧吻合。

       在体外循环下进行手术，通过胸部中间切口，垂直锯胸骨，切开心包，通过右心耳切口在右心室放置一根导血管，将主动脉插入导血管。建立体外循环后，游离左冠状动脉，开口与相邻肺动脉壁自肺动脉切离，肺动脉切口缝合或用织片缝合。结扎切断左锁骨下动脉，最近向下翻转，术后疗效良好。部分病例可通过心血管造影检查长期保持光滑。但是，如果锁骨下动脉长度不足，则不能进行吻合。术后吻合口张力过大，或锁骨下动脉扭曲，容易导致吻合口不光滑，影响治疗效果，临床上无法推广应用。

       3. 升主动脉-左冠状动脉连接术 通过手术将异位源左冠状动脉连接到上升主动脉，建立正常的冠状动脉血源，恢复冠状动脉血供的正常生理状态。近年来，随着体外循环技术的发展，它得到了越来越多的推广和应用。这种手术有以下方法，其中大多数需要在中低温或深低温、心脏冷停搏液等心肌保护措施下进行。

       (1)异位源左冠状动脉移植入升主动脉:胸骨中切口，建立体外循环后，游离肺总动脉。在肺动脉瓣附近横向切开肺动脉前壁，露出左冠状动脉开口，将左冠状动脉开口与开口周围部分肺动脉壁一起切开，然后横向切断肺动脉，游离左冠状动脉近段，在升主动脉根部切开一个小窗口，将游离左冠状动脉开口及其周围肺动脉壁与升主动脉根部小切口进行端侧吻合，然后直接缝合肺动脉切口(图1)。这种手术设计合理，符合正常生理要求，治疗效果好；但如果左冠状动脉长度不足，移位植入升主动脉后张力过大，需要改用其他手术方法。

       (1)肺总动脉切口

       (2)切下左冠状动脉

       (3)主动脉植入左冠状动脉

       (4)完成吻合

       (5)缝合肺动脉

       动脉移植

       (2)主动脉采用大隐静脉-1966年左冠状动脉移植Cooley，1973年El Said，1974年Neches，1980年Arciniegas等待自体或相同的大隐静脉、锁骨下动脉或聚酯人工血管连接到上升主动脉和左冠状动脉切口之间。移植血管的一端与上升主动脉的一端吻合，另一端与左冠状动脉的一端或另一端吻合。端部吻合手术者在肺动脉壁附近游离左冠状动脉的起始部分，用缝线双重结扎，然后纵向切断左冠状动脉的总干燥，大隐静脉穿过肺动脉的前部，与左冠状动脉的行端吻合手术（图2）。对端吻合手术，将左冠状动脉的开口从肺动脉和周围的肺动脉壁切除，缝合肺动脉壁的切口。然后游离最近的左冠状动脉和大隐静脉进行对端吻合手术。对端吻合手术的操作技术比对端吻合手术难度小。端部吻合手术的实施不需要体外循环。由于婴儿冠状动脉和大隐静脉较小，血管壁较弱，术后容易出现梗阻性病变或血管腔扩张等并发症，需要长期观察。

       图2主动脉-左冠状动脉、大隐静脉旁路移植⑴左冠状动脉起源于肺动脉，冠循环逆流入肺动脉；⑵结扎左冠状动脉起始部；⑶主动脉采用大隐静脉-左冠状动脉旁路移植；⑷完成移植术

       （3）肺动脉内通道术：该手术在临床应用中只有十多年的历史。其优点是不需要解剖游离左冠状动脉和小冠状动脉的切割缝合。特别适用于左冠状动脉开口位于肺动脉左侧壁，长度较短的病例。

       胸骨中间切口，切开心包，建立中低温或深低温的体外循环组合。切开肺动脉左壁靠近肺动脉瓣，露出左冠状动脉开口，然后切除升主动脉左壁和肺动脉相邻部位的直径约5~6mm环形主动脉和肺动脉壁直接缝合主动脉壁和肺动脉壁的小窗户，形成人工主动脉壁-肺动脉瘘-肺动脉瘘上方另一个肺动脉横向切口，到达肺动脉左壁，然后向下切口与肺动脉壁下方的横向切口相连，在肺动脉前壁形成平行的矩形血管壁瓣片，将瓣片缝合在肺动脉后壁，瓣片的右端和左端分别缝合在主体上-在肺动脉瘘和左冠状动脉开口周围，血液可以通过主动脉从主动脉升起-肺动脉瘘通过肺动脉腔内肺动脉前壁缝合的通道进入左冠状动脉。肺动脉前壁遗留的缺陷区域用心包或聚酯织物覆盖，肺动脉腔内的血流通道也可用心包（Hamilton，1979）或游离自体锁骨下动脉（arciniegas，1980）取代肺动脉前壁(图3)。影响手术死亡率的主要因素是病情的严重程度和手术期间患者的年龄。术前心功能在Ⅲ级以下者，手术死亡率低于20％，术前心功能Ⅳ如果病情危重或需要紧急手术，手术死亡率高达70％。arciniegas报告一组19例患者，1岁以下12例死亡，1~2岁7例死亡。由于左冠状动脉异位症起源于肺动脉的病例较少，手术治疗仍较短，远期随访病例较少。Kirklin和Barratt-Boyes对于术后生存的19例患者，随访时间最长的19年1例死亡，17例术后心功能为I级，另1例为Ⅱ等级。左室明显减少，心肌缺血症状和症状显著减少。由于心肌缺血引起的中度二尖瓣关闭不完全，大多数病例仍能听到心尖收缩期的噪音。

       图3肺动脉⑴肺动脉切口；⑵主动脉-肺动脉吻合；⑶肺动脉前壁瓣片与肺动脉后壁缝合形成通道；⑷用心包片缝补肺动脉前壁缺损

       右冠状动脉异位起源于肺动脉 右冠状动脉异位起源于肺动脉，远比左冠状动脉罕见。到1979年，只有17例报道（LeBerg等)，大多数病例没有临床症状，只有在尸体解剖时才能明确诊断。由于右心室壁薄，张力低，两侧冠状动脉可形成侧支循环，右冠状动脉分布区的心肌氧供应仍能维持，婴儿期无临床症状，生长发育无异常。进入成人期后，少数患者可能会出现心力衰竭或猝死。升主动脉和肺动脉造影可显示异位源的右冠状动脉，从而明确诊断。

       治疗方法是在体外循环下进行手术，将右冠状动脉开口与周围部分肺动脉壁切除，然后移位到主动脉根的前壁。由于右冠状动脉较长，起源于靠近主动脉的肺动脉前壁，移植相对简单（图4）。

       ⑴右 冠状动脉从肺动脉壁切下

       ⑵主动脉植入

       ⑶肺动脉切口缝合

       主动脉4