发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
这种疾病主要表现为儿童充血性心力衰竭，需要与心内膜弹性纤维增生症相识别，但也与原发性扩张性心肌病、冠状动脉瘤、川崎病、心前区持续杂音等。
1.心内膜弹性纤维增生
心内膜弹性纤维增生症(endocardial fibroelastosis;EFE)也被称为心内膜硬化症，其病因尚不清楚。它是儿童原发性心肌病中更常见的一种，也被称为原发性心内膜弹性纤维增生症。先天性心脏病如主动脉狭窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发性心内膜弹性纤维增生症，称为继发性心内膜弹性纤维增生症，其临床意义取决于原发性心脏畸形。临床表现主要是充血性心力衰竭，常发生在呼吸道感染后。
1.一般症状 可根据症状的轻重缓急，分为三种类型:
⑴发型:突然出现呼吸困难、呕吐、拒绝进食、口腔发绀、面色苍白、易怒、心动过速等症状。肺部有散在性哮喘或干罗音，肝脏肿大，也可见水肿，均为充血性心力衰竭的体征。少数儿童出现心源性休克，可见易怒、面色灰白、四肢湿冷、脉搏加速微弱等症状。这种病的年龄大多在6个月以内，会导致猝死。
⑵急性型：疾病也很快，但充血性心力衰竭的发展并不像暴发型那么急剧，通常并发肺炎，伴有发烧，肺部出现湿罗音。一些儿童由于附壁血栓形成的脱落而患有脑栓塞。大多数死于心力衰竭，少数可以通过治疗缓解。
⑶慢性型:发病稍慢，年龄在6个月以上。症状如急性型，但进展缓慢，影响部分儿童的生长发育。治疗后可缓解，活到成人期，或因反复心力衰竭而死亡。
二、原发性扩张型心肌病
这种类型的特点是左、历心室或双侧心室扩张，并伴有心肌肥厚。心室收缩功能下降，伴有或不伴有充血性心力衰竭。室性或室性心律失常很常见。病情进行性加重，死亡可发生在疾病的任何阶段。每个年龄都可能发生，但大多数都是中年人。疾病有多慢，最初的检查发现心脏扩张，心脏功能补偿，没有意识的不适。经过一段时间后，症状逐渐出现，有时超过10年。症状主要是充血性心力衰竭，其中气急和水肿最常见。起初，在工作或疲劳后，在轻度活动或休息后，或夜间阵发性气急。由于心脏出血量低，患者经常感到疲劳。体检见心率加速，心尖向左移动，可有抬高性格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格格水肿的发生始于下肢，胸水和腹水在晚期患者中并不少见。各种心律失常都可以出现，这是第一种或主要表现，有各种心律失常的结合，形成更复杂的心律失常，可以反复发生，有时非常顽固。高房间传导阻滞、心室颤动、窦房阻滞或暂停可导致阿-斯综合征，成为致死的原因之一。此外，还有脑、肾、肺等栓塞。
三、川崎病
本病是一种急性系统性血管炎，即血管壁炎，可发展为血管扩张（动脉瘤），主要影响冠状动脉（心脏血管供应）。然而，并非所有的儿童都会发展为动脉瘤。大多数患者表现为急性症状，没有并发症。
这种疾病开始表现为难以解释的高烧，持续至少5天，孩子们经常非常易怒。发烧可伴有或随后的球结膜炎（眼睛充血），无脓或分泌物的儿童皮疹可多种表现，如麻疹或猩红荨麻疹、丘疹等。皮疹主要分布在躯干和四肢，也经常发生在肛门会阴区。
口腔变化表现为唇红、皲裂、舌充血，常称为“杨梅舌”咽充血手足可受累，表现为手掌和足底充血肿胀。这些表现后(约第二至第三周)手指和脚趾脱皮。
超过一半的患者表现为颈部淋巴结肿大，通常是单独的淋巴结，直径至少为1.5cm。
有时，其他症状，如关节痛和/或关节肿胀、腹痛、腹泻、易怒和头痛，也可以看到心脏受累是川崎病最严重的表现，因为它可能导致长期并发症。可发现心脏杂音、心律失常或超声心动检查异常。心脏的每一层都可能有一定程度的炎症反应，即心包炎（包围心脏膜的炎症）、心肌炎（心肌炎症）和瓣膜受累。然而，该病的主要特征是冠状动脉瘤的形成。
