约有65％～85％左冠状动脉异常起源于肺动脉的婴儿在出生后1岁以内死于充血性心力衰竭。然而，出生后2个月内没有心力衰竭和死亡。原因尚不清楚。急性心肌缺血很可能导致左心室内膜下疤痕和老化或新近心肌梗死。一般冠状动脉异常起源肺动脉需要手术矫正治疗。
1.适应证
所有起源于肺动脉的左冠状动脉患者都有手术适应证，即使没有症状也应尽快进行手术。因为这些病人在1岁内死亡90％，因此，建议一旦确诊，应在婴儿期进行手术。因为只有手术才能解决肺动脉从左冠状动脉偷血的问题，避免心肌缺血损伤，预防乳头肌功能障碍，改善左心功能，预防心力衰竭或猝死。
2、麻醉及体外循环方法
(1)常温全麻:单纯用于左冠状动脉结扎。
(2)低温体外循环:适用于左锁骨下动脉-冠状动脉吻合术，升主动脉-左冠状动脉搭桥术、带蒂左冠状动脉移植术、肺动脉内通道左冠状动脉成形术。
3.手术方法
（1）结扎：适用于侧支循环丰富的病例。直接结扎左冠状动脉和肺动脉，可缓解冠状动脉盗血，改善冠状动脉灌注压，改善心肌血液供应。但手术死亡率高，晚期猝死发生率高，目前很少使用。
(2)左锁骨下动脉-左冠状动脉吻合术：首先结扎左冠状动脉的近端。游离左锁骨下动脉，从远端切断，将左锁骨下动脉转下，与左冠状动脉一致。这种手术的优点是自体血管，可以随着年龄的增长而生长。其缺点往往是左锁骨下动脉长度不足，导致左锁骨下动脉折叠扭曲，影响血流畅通。自体大隐静脉，一端与左锁骨下动脉一致，另一端与左冠状动脉一致，解决左锁骨下动脉不足的问题。
(3)提升主动脉-左冠状动脉搭桥术：以自体大隐静脉或锁骨下动脉为移植材料-左冠状动脉搭桥术有两种类型：
①主动脉心外升-左冠状动脉搭桥术。
②主动脉通过肺动脉内升，左冠状动脉搭桥，即取上述移植材料，通过肺动脉切口，找到左冠状动脉开口，与移植血管一致，然后在主动脉和肺动脉之间打一个4～5mm圆孔与移植血管的另一端一致。如果允许乳内动脉直径一致，乳内动脉可行-左冠状动脉吻合术。
(4)带蒂左冠状动脉移植:该手术适用于从肺动脉干后壁或左肺动脉起源的左冠状动脉。沿异常冠状动脉开口水平切断肺动脉主干，从肺动脉壁切断左冠状动脉带蒂，直接移植到主动脉根部，然后匹配肺动脉两端。
(5)肺动脉内通道左冠状动脉成形术:适用于远离主动脉的左冠状动脉开口病例。在主动脉和肺动脉之间打一个间隔4～5mm圆孔，用肺动脉主干前壁切割成长血管片，围绕左冠状动脉开口缝制成血管管道，与主动脉一致。用自体心包修复肺动脉主干缺损。
