冠状动脉异常起源主动脉是由什么原因引起的？

       (一)病因

       这种畸形的发病机制尚不清楚，可能是由于左或右冠状动脉丛与不相应的主动脉窦的连接。左冠状动脉丛与右主动脉窦芽的连接产生左冠状动脉异常起源于右主动脉窦；右冠状动脉丛与左主动脉窦芽的连接形成右冠状动脉左窦。

       (二)发病机制

       1.病理解剖 Ogden发现冠状动脉异常起源于整个冠状动脉畸形状动脉畸形的1/3，其中大部分是良性的，患者可以存活到80～90岁。然而，左冠状动脉异常起源于主动脉右窦，右冠状动脉异常起源于左窦（图1），近端通过主动脉和肺动脉，有潜在的心肌缺血和猝死的风险。异常冠状动脉开口多为裂纹，直径约1.0mm;其近心端与主动脉壁呈切线或锐角(图2)，或长期潜行于主动脉壁，称为主动脉壁内冠状动脉，与正常冠状动脉起源及其近心端垂直于主动脉壁截然不同。

       (1)左冠状动脉异常起源于主动脉右窦:左冠状动脉行走路径分为四类:①在右心室出道前，分为左前降冠状动脉和回旋冠状动脉(图3)；②两大动脉之间；③行经室上脊肌；④绕过主动脉后面，然后分支。Robert据报道，左冠状动脉异常起源于主动脉右窦的尸解数据，其中9例(53％)左冠状动脉通过两个动脉之间，有8个裂纹开口。9例中有7例死于冠状动脉畸形；6例在医院外猝死，另一例死于心肌梗死后严重心力衰竭。其他三种类型是良性的，死于其他与心脏无关的原因。但在分类中③④心肌缺血和猝死的病例也很少。Cheitlin33例左冠状动脉异常起源于主动脉右窦，其中9例(27.3％)猝死的原因不明。8例，年龄13～22运动后，左冠状动脉在主动脉和肺动脉之间猝死；另一个例子是，36岁时，左冠状动脉埋在室上脊肌中，因室性心动过速而死亡。Murphy报告1例，12岁，有反复胸痛和晕厥史，心电图急性心肌梗死，心血管造影和手术证实左冠状动脉起源于主动脉右窦，左冠状动脉绕主动脉后分支，乳动脉冠状动脉旁路移植治愈，心电图恢复正常。

       (2)右冠状动脉异常起源于主动脉左窦:Kragel和Robert右冠状动脉根据右冠状动脉的开口位置起源于主动脉左窦并行走的两个动脉分为四类:①右冠状动脉开口位于左窦后面(图4)；②位于左窦;③在左侧交界上方;④右冠状动脉和左冠状动脉一起开口，骑在左窦和右窦-左瓣交界处。1994年Rinaldi据报道，右冠状动脉起源于主动脉左窦，均为裂纹开口。右冠状动脉开口是基于Kragel和Robert每类2例，经手术确认。

       Kragel25例右冠状动脉异常起源于主动脉左窦，8例右冠状动脉开口位于左窦后面，5例左窦上方，10例右-左交界上方，右左冠状动脉共同开口位于右-左交界处和左窦上方，其中8例死于畸形。

       约有一组报告80％尸体解决方案显示左心室和（或）右心室内膜下的疤痕，也有少数心肌梗死、室壁瘤和附壁血栓形成。少数患者有左心室肥厚和两叶主动脉瓣或瓣膜交界处。另一组报告说，绝大多数患者突然死亡，在尸体解决方案中没有发现任何心脏变化。

   左冠状动脉裂左冠状动脉裂纹样开口形成活瓣。            可能使左冠状动脉裂缝样开口形成活瓣而阻塞。