1、内科治疗:及时控制呼吸道感染,防治感染性心内膜炎,重症病例β-受体阻滞剂可减少右心室流出道阻塞,防止缺氧发作。

   

       2、外科治疗:直视下行根治术,包括切除右心室流出道肥厚肌束,分离狭窄瓣膜,修复室间间隔缺损。手术年龄应为5-8岁。如果症状严重,也可在3岁内选择分流术,用于锁骨下动脉、主动脉或上腔静脉与肺动脉吻合术,建立三维肺循环交通,改善缺氧,为今后的根治术做好准备。个别不能根治的病例也可考虑狭窄肺动脉瓣口或漏斗部切除术,以减少右心室梗阻,增加肺血流量,减少右至左分流。

   

 

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