肺动脉口狭窄在漏斗部狭窄中很常见。由于右心室流出道发育不良、心内膜增厚和漏斗部组织弥漫性或局限性增厚，形成第三心室。室间隔缺损主要位于主动脉起源部以下，大小与主动脉瓣相似，为室上脊下型。主动脉骑跨是一种相对畸形。随着主动脉的发展，骑跨可以逐渐加重。右心室肥厚是肺动脉狭窄的补偿结果。室壁增厚可接近并超过左心室。本病约20-25％有右主动脉弓，约15％伴有卵园孔未闭或房间间隔缺损，称为法乐氏五联症。其临床表现与法乐氏四联症相似。该病可与动脉导管未闭、上腔静脉双侧、肺静脉畸形引流、右位心等畸形并存。
发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
肺动脉口狭窄在漏斗部狭窄中很常见。由于右心室流出道发育不良、心内膜增厚和漏斗部组织弥漫性或局限性增厚，形成第三心室。室间隔缺损主要位于主动脉起源部以下，大小与主动脉瓣相似，为室上脊下型。主动脉骑跨是一种相对畸形。随着主动脉的发展，骑跨可以逐渐加重。右心室肥厚是肺动脉狭窄的补偿结果。室壁增厚可接近并超过左心室。本病约20-25％有右主动脉弓，约15％伴有卵园孔未闭或房间间隔缺损，称为法乐氏五联症。其临床表现与法乐氏四联症相似。该病可与动脉导管未闭、上腔静脉双侧、肺静脉畸形引流、右位心等畸形并存。
